بیماری اسکلرودرمی چیست؟
اسکلرودرمی نوعی بیماری مزمن روماتیسمی است که بر بافت همبند تأثیر می‌گذارد، بافتی که اندام‌ها را پشتیبانی و نگه می‌دارد و در مفاصل نیز یافت می‌شود. مشخصه اسکلرودرمی پوست ضخیم و سفت شده است که در اثر تولید بیش از حد کلاژن، اصلی‌ترین ترکیب بافت اسکار ایجاد می‌شود. این بافت اسکار می‌تواند در اندام‌ها، از جمله قلب و رگ‌های خونی، ریه‌ها، معده و کلیه‌ها جمع شده و به آن‌ها آسیب برساند. برای شناخت بیشتر این بیماری با وبلاگ دکتر الویس مراد خان همراه باشید.
اسکلرودرمی چیست؟
اسکلرودرمی یک بیماری خود ایمنی نادر است. این بیماری که به عنوان اسکلروز سیستمیک یا SS نیز شناخته می‌شود، به طور معمول در سنین میانسالی ظاهر خواهد شد که اغلب بین سنین 30 تا 50 سالگی است. در این حالت، سیستم ایمنی بدن در غیر این صورت بافت‌های سالم را به عنوان ماده خارجی یا عفونت اشتباه می‌گیرد و باعث تولید بیش از حد کلاژن می‌شود.
سپس کلاژن اضافی در پوست و اندام‌ها رسوب می‌کند که این باعث ضخیم شدن و سفت شدن پوست می‌شود که می‌تواند شبیه اسکار باشد. در حالی که اسکلرودرمی اغلب در سنین میانسالی تشخیص داده می‌شود اما ممکن است هر کسی را درگیر کند. در حالی که پوست معمولاً تحت تأثیر قرار می‌گیرد، این وضعیت می‌تواند بر روی عضلات، سیستم هضم، ریه‌ها، کلیه‌ها، رگ‌های خونی و قلب نیز تأثیر بگذارد.
یک پزشک ممکن است از هر یک از اصطلاحات زیر برای توصیف شرایط بیماری استفاده کند:
- اسکلرودرمی
- اسکلروز سیستمیک (هم پراکنده و هم محدود)
- اسکلروز سیستمیک پیشرونده
- سندرم CREST که مخفف کلسینوز، پدیده رینود، بی حرکتی مری، اسکلروداکتیلی و تلانژکتازی است.
انواع اسکلرودرمی
اشکال مختلفی از اسکلرودرمی وجود دارند. هر کدام از این نظر متمایز هستند که قسمت خاصی از بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد، به صورت محلی یا سیستمیک. اسکلرودرمی موضعی شکل رایج ترین این بیماری است و معمولاً در چند مکان فقط روی پوست فرد تأثیر می‌گذارد.
این نوع ممکن است بدون درمان از بین برود اما همچنین می‌تواند به یک بیماری سیستمیک تبدیل شود. در مقابل، اسکلرودرمی منتشر که به آن اسکلرودرمی سیستمیک نیز گفته می‌شود، بسیاری از قسمت‌های بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این شکل جدی‌تری از این بیماری می‌باشد که بدون مداخله، ممکن است جدی و تهدید کننده زندگی باشد.
نوعی اسکلرودرمی نیز وجود دارد که بین موضعی و پراکنده قرار دارد. این بیماری به عنوان سندرم CREST یا اسکلرودرمی محدود شناخته می‌شود که کلیه‌ها را تحت تأثیر قرار نمی‌دهد. ضخیم شدن پوست به انگشتان، دست‌ها و بازوها و اختلال در هضم غذا به مری محدود می‌شود. سندرم CREST مخفف کلسینوز، پدیده رینود، بی‌حرکتی مری، اسکلروداکتیلی و تلانژکتازی است که تمامی علائم در این نوع، محدودتر از بیماری هستند.
بعضی از پزشکان ممکن است به نوعی از بیماری معروف به اسکلرودرمی مرحله نهایی نیز اشاره کنند. این به طور معمول ریه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد و هنگامی اتفاق میفتد که تجمع کلاژن بر انتقال اکسیژن به جریان خون تأثیر بگذارد. این نوع اسکلرودرمی به طور معمول با تنگی نفس، سرفه مداوم و عدم توانایی در انجام فعالیت‌های بدنی معمول، همراه است. این بیماری در مرحله نهایی اغلب باعث فیبروز ریوی یا فشار خون ریوی می‌شود که هر دو می‌توانند زندگی را تهدید کنند.
علت ایجاد یا تحریک اسکلرودرمی
پزشکان مطمئن نیستند که چه چیزی باعث اسکلرودرمی می‌شود. تولید بیش از حد و تجمع کلاژن علائم را ایجاد می‌کنند اما درک درستی از دلیل اصلی تولید کلاژن در بدن وجود ندارد. با این حال، چندین عامل خطر شناخته شده وجود دارند که می‌توانند فرد را مستعد ابتلا به این بیماری کنند.
عوامل خطر اسکلرودرمی شامل موارد زیر هستند:
• ژنتیک: کسانی که دارای تغییرات ژنی خاصی هستند، احتمال بیشتری دارد که به این بیماری مبتلا شوند. این ممکن است توضیح دهد که چرا اسکلرودرمی می‌تواند در خانواده‌ها و گروه‌های قومی خاصی ایجاد شود.
• مسائل مربوط به سیستم ایمنی: اسکلرودرمی یک بیماری خود ایمنی است. در حدود یک پنجم موارد اسکلرودرمی، فرد دارای علائم بیماری خود ایمنی دیگری است به ویژه آرتریت روماتوئید، سندرم شوگرن یا لوپوس!
• محرک‌های محیطی: اگرچه این کمترین عامل در ایجاد عوامل موثر است اما جای تأمل دارد. برخی تحقیقات نشان می‌دهند که علائم اسکلرودرمی می‌تواند در اثر قرار گرفتن در معرض برخی ویروس‌ها یا داروها ایجاد شود. علاوه بر این، قرار گرفتن مکرر در معرض برخی مواد مضر و مواد شیمیایی می‌تواند خطر ابتلا به این بیماری را در فرد افزایش دهد.
علائم و نشانه‌های اسکلرودرمی
علائم اسکلرودرمی به اعضای بدن فرد آسیب دیده بستگی دارد. با این حال، در بیشتر افراد علائم اسکلرودرمی ابتدا در پوست ظاهر می‌شوند. این همان جایی است که مراحل اولیه بیماری بیشتر به چشم می‌آید. افراد مبتلا به این بیماری، ممکن است متوجه پوستی ضخیم شوند که براق به نظر می‌رسد، به خصوص در اطراف دهان، بینی، انگشتان و سایر مناطق استخوانی این وصله‌های سخت و محکم تقریباً می‌توانند هر شکلی داشته و از هر اندازه‌ای باشند.
این ممکن است با ریزش مو، درد مفاصل، رسوبات کلسیم (توده‌های سفید زیر پوست) و تنگی نفس همراه باشد. با این حال، بسیاری از علائم این بیماری احساس شده که دیده نمی‌شوند. این شرایط می‌تواند چندین نواحی دیگر بدن را تحت تأثیر قرار دهد که شامل موارد زیر هستند:
انگشتان:
منطقهای است که در آن اسکلرودرمی معمولاً دیده می‌شود. در اینجا، رگ‌های خونی کوچک در انگشتان دست و پا ممکن است به طور غیر ارادی منقبض شوند که اغلب در پاسخ به استرس عاطفی یا سرمای شدیدی اتفاق می‌افتند.
این انقباض می‌تواند باعث احساس درد یا بی حسی فالانژ یا کبود شدن آن‌ها شود. این عارضه به عنوان بیماری رینود نیز شناخته می‌شود و می‌تواند به عنوان شرایط خاص خود یا به عنوان بخشی از تجربه و تشخیص اسکلرودرمی رخ دهد.
قلب، کلیه‌ها یا ریه‌ها:
علائم اسکلرودرمی می‌توانند بر روی بافت صاف عضلانی مانند آنچه در قلب، کلیه‌ها و ریه‌ها وجود دارند، تأثیر بگذارند. وقتی این اتفاق می‌افتد، می‌تواند عملکرد این اندام‌ها را تحت تأثیر قرار دهد که در صورت عدم درمان، تهدید کننده زندگی خواهد بود.
سیستم گوارشی:
اسکلرودرمی می‌تواند چندین قسمت مختلف دستگاه گوارش را تحت تأثیر قرار دهد و این می‌تواند چندین علائم احتمالی ایجاد کند. کسانی که این وضعیت را در روده‌ها تجربه می‌کنند، ممکن است گرفتگی، اسهال، یبوست یا نفخ شکم را تجربه کنند، در حالی که کسانی که در مری اسکلرودرمی دارند، ممکن است دچار سوزش معده شدید و بلع شوند.
علاوه بر این، ضخیم شدن بافتی که با اسکلرودرمی تجربه می‌شود، ممکن است بر روشی که فرد مواد مغذی را جذب می‌کند و غذا را از طریق دستگاه روده منتقل می‌سازد، تأثیر بگذارد.
تشخیص بیماری اسکلرودرمی
علائم اسکلرودرمی متغیر است و به روش‌های مختلفی نقاط مختلف بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد. در نتیجه، دانستن چگونگی تشخیص این بیماری می‌تواند دشوار باشد. در بیشتر موارد، این فرآیند با یک معاینه فیزیکی کاملی آغاز می‌شود که در آن پزشک هرگونه تغییر در پوست را که ممکن است از علائم بیماری باشد، شناسایی می‌کند.
سپس پزشک ممکن است آزمایش خونی را پیشنهاد کرده که سطح بالایی از آنتی بادی را بررسی می‌کند. این مشخصه یک بیماری خود ایمنی است، بنابراین آزمایش خون برای دریافت یک تشخیص دقیق لازم می‌باشد. برای تأیید شرایط ممکن است از آزمایش‌های تشخیصی دیگری استفاده شود.
آزمایش‌ها می‌توانند شامل اشعه ایکس قفسه سینه، آنالیز ادرار، سی تی اسکن از ریه‌ها و نمونه برداری از پوست باشند. تمام آزمایشات تشخیصی احتمالی باید توسط پزشک در محیط درمانی انجام شوند. به عبارت دیگر، خود فرد نمی‌تواند این بیماری را به تنهایی تشخیص دهد. شناخت زمان مراجعه به روماتولوژیست یا پزشک دشوار است.
بهترین روش درمان اسکلرودرمی
هیچ درمانی برای اسکلرودرمی شناخته نشده است! و هیچ دارویی وجود ندارد که بتواند تولید بیش از حد کلاژن را مشخص کند. با این وجود، چندین روش درمانی وجود دارند که می‌توانند به کاهش علائم این بیماری کمک کنند که این‌ها می‌توانند از عوارض جلوگیری کنند.
پزشک ممکن است کرم‌های استروئیدی را برای کاهش تورم و درد مفاصل توصیه کند یا ممکن است داروی فشار خون برای گشاد شدن رگ‌های خونی برایتان تجویز شود. از پمادهای آنتی بیوتیکی معمولاً برای پاکسازی و محافظت از ضایعات پوستی و از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای کاهش علائم سیستمیک استفاده می‌شود.
کاهش دهنده‌های اسید معده و مسکن‌های بدون نسخه نیز به طور مکرر توصیه می‌شوند. همچنین تغییراتی در شیوه زندگی وجود دارند که بیماران اسکلرودرمی می‌توانند برای کاهش علائم، آن‌ها را در خود ایجاد کنند. به عنوان مثال، فعال ماندن می‌تواند باعث بهبود گردش خون و رفع سفتی شود، در حالی که اجتناب از سیگار و نیکوتین می‌تواند انقباض رگ‌های خونی را کاهش دهد.
با این حال، همانطور که در بالا نشان داده شد، اسکلرودرمی به صورت علامتی درمان می‌شود. این بدان معنی است که هر فرد مبتلا باید یک رژیم درمانی برای علائم خاص خود دریافت کند. درمان و مدیریت اختلالات خود ایمنی دشوار می‌باشد. ضروری است که افراد مبتلا به این بیماری، از متخصصان روماتولوژی و پزشکان، توصیه‌های درمانی شخصی و هدفمندی دریافت کنند. اسکلرودرمی به طور متفاوتی بر افراد تأثیر می‌گذارد. برنامه درمانی تان باید بیانگر تجربه شما از این بیماری باشد و فقط یک روماتولوژیست یا پزشک می‌تواند این بینش را ارائه دهد.
کلام آخر
به عنوان یک بیماری مزمن، اسکلرودرمی می‌تواند زندگی افراد مبتلا را به میزان قابل توجهی تغییر دهد. علائم ممکن است بدون هشدار ظاهر شده و از بین بروند و شدیدترین علائم می‌توانند منجر به سرطان، نارسایی کلیه، فشار خون بالا و نارسایی قلبی شوند. درک شدت بیماری بدون کمک پزشک ممکن است دشوار باشد.
پیش آگهی به شدت علائم و عوارض احتمالی فرد بستگی دارد. لازم به یادآوری است که این بیماری به خودی خود کشنده نیست. شرایط تهدید کننده زندگی از علائم و عوارضی ناشی می‌شوند که درمان نخواهند شد.
