بیماری بهجت چیست؟

اگر دچار زخم‌هایی در دهان،  دستگاه تناسلی و التهاب در چشم خود شده‌اید، ممکن است به یک بیماری خود ایمنی نادری مبتلا باشید که بهجت یا سندرم بهجت) نامیده می‌شود. ما در مورد علل این بیماری، علائمی که احتمالاً تجربه خواهید کرد و اینکه چگونه می‌توانید بیماری را به بهترین وجه کنترل کنید، اطلاعات کاملی را در اختیارتان قرار می‌دهیم؛ با وبلاگ دکتر الویس مرادخان همراه باشید.

 

سندروم یا بیماری بهجت چیست؟

بیماری بهجت نوعی واسکولیت است، خانواده‌ای از اختلالات نادر که با التهاب رگ‌های خونی مشخص می‌شود و می‌تواند جریان خون را محدود کرده و به اندام‌ها و بافت‌های حیاتی آسیب برساند. این بیماری بر رگ‌های خونی در هر اندازه و نوعی تأثیر می‌گذارد و به طور بالقوه می‌تواند هر ارگانی از جمله مغز و نخاع را درگیر کند.

درمان برای کنترل علائم و پیشگیری از عوارض جدی مانند نابینایی و سکته ضروری است. علائم رایج بیماری بهجت شامل زخم‌های دردناک دهان و دستگاه تناسلی، بثورات پوستی، تورم مفاصل و التهاب چشم هستند.

درمان به شدت بیماری و درگیری سیستم ارگان‌ها بستگی دارد. در موارد خفیف تر، ممکن است از کورتیکواستروئیدهای موضعی در مناطق آسیب دیده استفاده شود. برای بیماری‌های جدی‌تر، کورتیکواستروئیدهای خوراکی مانند پردنیزون ممکن است با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی ترکیب شوند. بهجت یک بیماری مزمن با دوره‌های عود کننده برای برخی از بیماران می‌باشد، بنابراین ممکن است مراقبت‌های پزشکی مداومی لازم باشد.

 

علت بیماری بهجت

محققان علت سندرم بهجت را به طور کامل نمی‌دانند. واسکولیت در روماتولوژی به عنوان یک اختلال خود ایمنی طبقه بندی می‌شود، بیماری که هنگامی رخ می‌دهد که سیستم دفاع طبیعی بدن به اشتباه به بافت سالم حمله می‌کند.

بهجت یکی از معدود اشکال واسکولیت است که در آن یک ژن خاص،HLA-B51  یک عامل خطر شناخته شده‌ای برای این سندرم است. با این حال، این ژن در همۀ افراد دیده می‌شود و همه کسانی که آن را دارند به این بیماری مبتلا نمی‌شوند. بنابراین اعتقاد بر این است که عفونت یا عوامل محیطی ممکن است در بروز این بیماری نقش داشته باشند.

 

علائم  بیماری بهجت

به دلیل تنوع رگ‌های خونی که بماری روی آنها تأثیر می‌گذارد، ممکن است علائم این بیماری در بسیاری از نقاط بدن ظاهر شوند. با این حال، این بیماری از نظر اندام‌ها و بافت‌های خاص دارای تمایل به تحریک است. علائم این بیماری به شرح زیر هستند:

چشم

بیماری بهجت ممکن است باعث یووئیت قدامی (التهاب جلوی چشم) یا یووئیت خلفی (التهاب در پشت چشم) شود و گاهی اوقات به طور همزمان باعث هر دو چشم خواهد شد. یووئیت قدامی منجر به درد، تاری دید، حساسیت به نور، پارگی یا قرمزی چشم می‌شود. یووئیت خلفی ممکن است خطرناک تر و تهدید کننده بینایی باشد، زیرا اغلب باعث ایجاد علائم کمتری می‌شود، در حالی که به یک قسمت مهم چشم، شبکیه آسیب می‌رساند.

دهان

زخم‌های دردناک در دهان با نام آفت دهان شناخته می‌شوند. این‌ها از نظر ظاهری بسیار شبیه به زخم‌هایی هستند که غالباً در جمعیت عمومی اتفاق می‌افتند، معمولاً در اثر ضربه جزئی! با این حال، در این بیماری ضایعات بیشتر، مکرر و اغلب بزرگ تر و دردناک‌تر هستند.

زخم‌های آفتی را می‌توان در لب‌ها، زبان و داخل گونه مشاهده کرد. زخم‌های آفتی ممکن است به صورت منفرد یا به صورت خوشه ای رخ دهند اما تقریباً در همه بیماران مبتلا به بهجت وجود دارند.

پوست

ضایعات پوستی پوسچولار که شبیه آکنه هستند اما تقریباً در همه جای بدن می‌توانند ظاهر شوند. این بثورات گاهی اوقات فولیکولیت نامیده می‌شود.

ضایعات پوستی به نام اریتم گرهی: گره‌های قرمز و حساسی که معمولاً در پاها و مچ پا ایجاد می‌شوند اما گاهی در صورت، گردن یا بازوها نیز ظاهر خواهند شد. برخلاف اریتم ندوزوم همراه با بیماری‌های دیگر (که بدون زخم بهبود می‌یابند)، ضایعات حاصل از بیماری بهجت اغلب زخم می‌شوند.

ریه‌ها

آنوریسم یا رگ برآمدگی (بیرون ریختن دیواره رگ‌های خونی، ناشی از التهاب) عروق در ریه، پارگی آن ممکن است منجر به خونریزی گسترده ریه شود.

مفصل‌ها

آرتروز یا آرترالژی (درد در مفاصل که با تورم مفصل همراه نیست).

مغز

درگیری سیستم عصبی مرکزی یکی از خطرناک ترین علائم و نشانه‌های بیماری بهجت است. این بیماری تمایل به درگیری قسمت ماده سفید مغز و ساقه مغز دارد و ممکن است منجر به سردرد، گیجی، سکته مغزی، تغییر شخصیت و زوال عقل شود.

این بیماری ممکن است شامل لایه‌های محافظ اطراف مغز (مننژ) باشد که منجر به مننژیت می‌شود. از آنجا که مننژیت بیماری بهجت با عفونت شناخته شدهای ارتباط ندارد، اغلب از آن به عنوان مننژیت آسپتیک یا ویروسی یاد می‌شود.

دستگاه تناسلی

• مرد: ضایعات تناسلی دردناکی که روی کیسه بیضه ایجاد می‌شوند، مشابه ضایعات دهانی، اما عمیق تر.
• زن: زخم‌های تناسلی دردناکی که در مجرا ایجاد می‌شوند.

دستگاه گوارش

زخم ممکن است در هر نقطه از دستگاه گوارش از دهان تا مقعد ایجاد شود. ایلئوم انتهایی و سکوم محل‌های متداولی هستند. درگیری دستگاه گوارشی توسط بیماری بهجت، ممکن است از بیماری التهابی روده (مانند بیماری کرون) دشوارتر باشد.

 

عوارض و عوامل خطر بیماری بهجت

برخی از عوارض بیماری بهجت جدی هستند. التهاب چشم درمان نشده می‌تواند منجر به کاهش بینایی یا حتی کوری شود. افرادی که علائم چشمی دارند، باید قرار ملاقات با یک چشم پزشک را تعیین کنند. لخته‌های خونی که در اندام‌ها ایجاد می‌شوند و همچنین التهاب رگ‌های خونی در ریه می‌توانند منجر به عوارض جدی شوند.

گرچه آنوریسم شریان ریوی نادر است، اما یک برآمدگی غیرطبیعی در دیواره شریان می‌باشد که می‌تواند ترکیده شود که دلیل اصلی مرگ در بیماران بهجت است. التهاب در غشای مغز و نخاع (مننژیت) در صورت عدم درمان می‌تواند منجر به ناتوانی قابل توجهی شود. در صورت داشتن علائم ذکر شده در بالا یا علائم دیگری که نگران آن هستید، با پزشک خود تماس بگیرید.

 

تشخیص بیماری بهجت

هیچ آزمایش واحدی برای تشخیص سندرم بهجت وجود ندارد. پزشک تعدادی از فاکتورها از جمله معاینه فیزیکی، سابقه پزشکی، آزمایشات آزمایشگاهی، مطالعات تصویربرداری و احتمالاً نمونه برداری از پوست را در نظر می‌گیرد.

وجود علائم کلاسیک این بیماری، از جمله زخم‌های مکرر دهان و دستگاه تناسلی، التهاب چشم و ضایعات پوستی، به تأیید تشخیص کمک می‌کنند. نشانگر ژنتیکی HLA-B51 بیشتر در بین افراد مبتلا به این بیماری دیده می‌شود، اما وجود ژن به تنهایی قابل تشخیص نیست.

ممکن است آزمایشات آزمایشگاهی یا تصویربرداری برای رد بیماری‌های با علائم مشابهی مانند سایر اشکال واسکولیت (گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت و پلی آرتریت ندوزا)، بیماری التهابی روده، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، آرتریت روماتوئید، بیماری لایم و سایر موارد انجام شوند.

همچنین ممکن است پزشک آزمایش پاترژی را تجویز کند، روشی که در آن یک سوزن کوچک و استریل به داخل پوست بازو وارد می‌شود. پس از 24 تا 48 ساعت، افراد مبتلا به این بیماری می‌توانند یک توده یا گره در محل وارد کردن سوزن را مشاهده کنند که نشان می‌دهد سیستم ایمنی بدن بیش از حد به آسیب جزئی واکنش نشان می‌دهد. با این حال، حتی یک تست مثبت پاترژی نیز قطعی نیست!

 

درمان بیماری بهجت

هدف از درمان بیماری بهجت، کاهش التهاب و جلوگیری از آسیب اندام‌ها است. درمان به شدت بیماری، علائم و درگیری اندام بستگی دارد. خط اول درمان ممکن است شامل کورتیکواستروئیدهای موضعی اعم از کرم‌های پوستی، ژل‌ها و پمادها، قطره‌های چشمی و دهانشویه باشد که مستقیماً در ناحیه آسیب دیده استفاده می‌شوند.

کورتیکواستروئیدهای خوراکی مانند پردنیزون نیز ممکن است برای کاهش التهاب تجویز شوند. اگر استروئیدهای موضعی یا خوراکی موثر نباشند، پزشک ممکن است داروهای دیگری برای مقابله با التهاب تجویز کند، از جمله کلشی سین که معمولاً برای درمان نقرس استفاده می‌شود.

شدید شدن بیماری ممکن است به داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند متوترکسات، آزاتیوپرین، سیکلوسپورین، آپرمیلاست و سیکلوفسفامید نیاز داشته باشد. هنگامی که این بیماری شدیدتر می‌شود، بیولوژیک‌ها نیز گزینه دیگری هستند.

داروهای بیولوژیک پروتئین‌های پیچیده‌ای است که از موجودات زنده گرفته می‌شوند. آن‌ها قسمت‌های خاصی از سیستم ایمنی بدن را برای کنترل التهاب هدف قرار می‌دهند. نمونه‌هایی که برای درمان این بیماری استفاده می‌شود شامل اینفیلیکسیماب، اتانرسپت، آدالیمومب و اینترفرون آلفا است.

داروهایی که برای درمان بهجت استفاده می‌شوند، دارای عوارض جانبی بالقوه جدی مانند کاهش توانایی بدن در مبارزه با عفونت و از بین رفتن احتمالی استخوان (پوکی استخوان) هستند. بنابراین، مهم است که برای معاینات منظم به پزشک خود مراجعه کنید.

داروها ممکن است برای جبران عوارض جانبی تجویز شوند. پیشگیری از عفونت نیز مهم است. با پزشک خود در مورد گرفتن واکسن آنفلوانزا، واکسیناسیون ذات الریه و یا واکسیناسیون زونا صحبت کنید که این‌ها می‌توانند خطر ابتلا به عفونت را کاهش دهند.

همچنین در مسیر بهبودی بیماری بهجت، بیماران باید رژیم غذایی مخصوص این بیماری را دنبال کرده و از مصرف غذاهای حساسیت‌زا خودداری کنند.

 

بیماری بهجت و ازدواج

به نظر می رسد که سندرم بهجت تأثیر مخربی بر ازدواج و حاملگی ندارد یا اثر آن کم است. با این حال شواهد اخیر نشان می‌دهد که میزان سقط جنین در بیمارن مبتلا به بهجت ممکن است افزایش یابد.

 

آیا بیماری بهجت خطرناک است؟

در موارد شدید، خطر مشکلات جدی و بالقوه تهدیدکننده زندگی، مانند از دست دادن دائمی بینایی و سکته نیز وجود دارد. اکثر افراد مبتلا به این عارضه دوره‌هایی را تجربه می‌کنند که علائم آن‌ها شدید است و بیماری شعله ور می شود، و پس از آن دوره‌هایی از بهبودی و از بین رفتن علائم را تجربه می‌کنند

 

آیا بیماری بهجت واگیردار است؟

بیماری بهجت مسری نیست. شما نمی توانید آن را از شخص دیگری که به بهجت مبتلاست دریافت کنید. اما ممکن است این بیماری در اثر عوامل ژنتیکی در برخی خانواده‌ها وجود داشته باشد.

 

کلام آخر

در حال حاضر هیچ درمانی برای سندرم بهجت وجود ندارد اما درمان می‌تواند علائم را تسکین دهد و از عوارض بالقوه جدی مانند نابینایی و سکته مغزی جلوگیری کند. بهجت می‌تواند یک بیماری مزمن همراه با دوره‌های بهبودی و عود باشد، بنابراین بیشتر بیماران نیاز به مراجعه مداوم به پزشک دارند.

زندگی با این بیماری در بعضی مواقع چالش برانگیز است. خستگی، درد، استرس عاطفی و عوارض جانبی دارو می‌تواند بر احساس خوب فرد تأثیر بگذارد و روابط، کار و سایر جنبه‌های زندگی روزمره او را نیز تحت تاثیر قرار دهد. به اشتراک گذاشتن تجربه خود با خانواده و دوستان، برقراری ارتباط با دیگران از طریق یک گروه پشتیبانی یا گفتگو با یک متخصص بهداشت روان می‌تواند به کنترل آن کمک کند.

 

سوالات متداول بیماری بهجت:

• علائم بیماری سندرم یا بهجت چیست؟

سندرم یک بیماری التهابی خود ایمنی است که عوامل محیطی و ژنتیکی در آن نقش دارد اما نشانه های شایعی دارد که عبارتند از آفت های دهانی ، آفت های تناسلی ، ضایعات پوستی ، التهاب چشم والتهاب مفاصل می توان اشاره کرد.

• آیا بیماری بهجت کشنده است؟

باعث تاسف است که درمانی برای این بیماری وجود ندارد و افرادی که مبتلا می شوند آن را باید جدی بگیرند و زمانی که بیماری در مراحل خطرناک باشد می تواند کشنده باشد.

• برای درمان این بیماری به چه پزشکی مراجعه کنم؟

به پزشک فوق تخصص روماتولوژی جهت بررسی علایم خود مراجعه نماید.

• علل بروز این بیماری چیست؟

علت اصلی ایجاد این بیماری هنوز ناشناخته است وجزء بیمارهای خود ایمنی محسوب می شود اما عفونت یا عوامل محیطی ممکن است در بروز این بیماری نقش داشته باشند.

• داروهای متداول برای درمان این بیماری کدامند؟

داروهای که برای این بیماری تجویز می شود مطمئن باشید که دارای عوارضی هستند که به معرفی این داروها می پردازیم مانند اینفیلیکسیماب، اتانرسپت، آدالیمومب و اینترفرون آلفا است .

• چه آزمایشهایی برای تشخیص این بیماری لازم است ؟

آزمایش Pathergy یک روش ساده است که در آن یک سوزن کوچک و استریل به پوست ساعد وارد می شود. وجود یک برآمدگی کوچک قرمز در محل تزریق سوزن یک تا دو روز پس از آزمایش Pathergy حاکی از نتیجه مثبت می باشد.

• آیا ورزش در درمان این بیماری موثر است؟

بیماری بهجت باعث از دست دادن توان عضلانی می شود پس برای این که بتوانیم به این بیماری غلبه کنیم ، جسم و روان سالمی داشته باشیم بهترین گزینه ورزش کردن است که باعث توانبخشی در وضعیت سلامتی  بیمار می شود.

• آیا این بیماری واگیردار است؟

بیماری بهجت مسری نیست. ودر اثر عوامل ژنتیکی در برخی خانواده ها ظهورپیدا می کند و از فردی به فرد دیگر منتقل نمی شود.

• آیا این بیماری ارثی است؟

ممکن است عوامل ارثی و ژنتیکی در ابتلا به این بیماری دخیل باشد اما عواملی محیطی ، ویروس ها و باکتری ها نیز ارتباط بیشتر در این زمینه دارند.

• آیا درمان گیاهی برای این بیماری وجود دارد؟

شما با درمان های گیاهی می توانید به برطرف کردن مشکلاتی دهانی ، رفع ضایعات پوستی و درمان مشکلات چشمی بپردازید و راه مناسب برای بهبود این بیماری است.

• تاثیر این بیماری بر زنان باردار چگونه است ؟

این بیماری در زنان باردار چندان تاثیر ندارد و باعث بهبودی آنها می گردد ، حاملگی در سندورم بهجت گاهی اوقات باعث بهبود می گردد ولی اگر می خواهید دارو استفاده کنید قبل از آن با پزشک خود مشورت نماید تا منجرب سقط جنین نگردد.

 

 

دکتر الویس مرادخان

متخصص روماتولوژی

1400/05/10