بیماری سندروم شوگرن چیست؟

بین 400000 تا 3.1 میلیون از بزرگسال مبتلا به سندرم شوگرن (Sjogren’s Syndrome) هستند. این بیماری می‌تواند افراد در هر سنی را درگیر کند اما علائم آن معمولاً در سنین 45 تا 55 سالگی ظاهر می‌شوند.

در اوایل دهه 1900، پزشک سوئدی، هنریک شوگرن ابتدا گروهی از زنان را توصیف کرد که آرتروز مزمن آن‌‌ها با خشکی چشم و خشکی دهان همراه بود. امروزه، روماتولوژیست‌‌ها اطلاعات بیشتری در مورد این سندرم دارند که به شوگرن نامگذاری شده است. برای شناخت بیشتر این بیماری با وبلاگ دکتر اولیس مرادخان همراه باشید.

سندروم شوگرن چیست؟

در سندروم شوگرن به عنوان یک بیماری خود ایمنی، سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت سالم حمله می‌کند و باعث التهاب در بدن می‌شود که این منجر به تخریب بافت خواهد شد. در سندرم شوگرن، سلول‌‌های ضد عفونی کننده سیستم ایمنی بدن (لنفوسیت‌‌ها) به سلول‌‌های طبیعی غدد برون ریز حمله می‌کنند (غدد تولید کننده رطوبت در چشم، دهان و سایر بافت‌‌‌ها). این عمل به این غدد آسیب می‌زند و باعث می‌شود آن‌‌ها نتوانند رطوبت تولید کنند، در نتیجه باعث خشکی و آسیب خواهند شد.

این بیماری روماتولوژی به دو دسته زیر تقسیم می‌شود:

• شوگرن اولیه
• شوگرن ثانویه

سندرم شوگرن یک تا چهار میلیون نفر را به خود مبتلا کرده است. نود درصد افراد مبتلا زن هستند. بیشتر افرادی که به آن مبتلا می‌شوند، 40 سال یا بیشتر سن دارند. اگر یکی از اقوام مبتلا به نوع دیگری از بیماری خود ایمنی باشد، احتمال ابتلا به سندرم شوگرن بیشتر است.

نوع اولیه آن به صورت خود به خود و بدون هیچ علتی ایجاد می شود. نوع دوم آن با دیگر اختلالات خود ایمنی مرتبط می باشد مانند بیماری اسکلرودرمی، لوپوس سیستمتیک و آرتریت روماتوئید.

علت بیماری سندرم شوگرن

علت سندرم شوگرن ناشناخته است! محققان تصور می‌کنند که ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیکی تعیین کننده این بیماری هستند در حالی که ژن‌‌های خاصی وجود دارند که خطر ابتلا به سندرم شوگرن را در فرد افزایش می‌دهند، ژن‌‌ها به تنهایی عمل نمی‌کنند.

اعتقاد بر این است که سیستم ایمنی بدن باید توسط نوعی ماشه فعال شود مانند عفونت ویروسی یا باکتریایی که سیستم ایمنی بدن را به بیش از حد می‌رساند. همچنین شواهد نشان می‌دهند که اگر یکی از اقوام مبتلا به سندرم شوگرن باشد، خطر ابتلا برای افراد دیگر وجود دارد.

در واقع، حدود 12 درصد از افراد مبتلا به این بیماری دارای یک یا چند نفر از بستگان مبتلا به این نوع بیماری هستند. همچنین برای بستگان افراد مبتلا به سندرم شوگرن، ایجاد سایر انواع بیماری‌‌های خود ایمنی مانند لوپوس یا کم کاری تیروئید نیز معمول است.

در حالی که هنوز پاسخ مشخصی در مورد اینکه چرا این عارضه بیشتر از مردان بر زنان تأثیر می‌گذارد وجود ندارد، محققان معتقدند که هورمون استروژن ممکن است در این امر نقش داشته باشد. یک عامل خطر عمده برای ابتلا به این بیماری در زنان، پس از دوران یائسگی است. سطح استروژن در بدن پس از یائسگی کاهش می‌یابد.

علائم بیماری سندرم شوگرن

خشکی چشم و دهان (که به آن سندرم سیکا نیز گفته می‌شود)، شایع‌ترین نشانه‌‌های بیماری شوگرن است اما این بیماری ممکن است سایر قسمت‌‌های بدن مانند مجاری تنفسی، گلو و اندام‌‌های تناسلی را تحت تأثیر قرار دهد. علائم دیگر شوگرن عبارتند از:

چشم‌‌ها:

• خارش، سوزش و قرمزی
• احساس قرار داشتن چیزی در چشم
• حساسیت به نور

دهان:

• بزاق غلیظ یا رشته ای
• غدد بزاقی متورم (واقع در زیر زبان، گونه‌‌ها و فک)
• زخم‌‌های دهان یا درد
• از دست دادن حس چشایی
• عفونت مخمر در دهان

بینی، گلو و راه‌‌های هوایی:

• سرفه خشک یا گرفتگی صدا
• خشکی بینی
• مشکل صحبت کردن
• مشکل در بلع یا غذا خوردن
• خشکی واژن

سندرم شوگرن همچنین می‌تواند باعث متورم یا دردناک شدن مفاصل، درد یا ضعف عضلانی، خشکی پوست، بثورات، مه مغز (غلظت یا حافظه ضعیف)، بی حسی و احساس سوزن سوزن شدن در بازوها و پاها به دلیل درگیری عصب، سوزش معده، مشکلات کلیوی و تورم لنفاوی شود.

تشخیص بیماری سندرم شوگرن

تشخیص زودهنگام برای کاهش اثر شوگرن بر روی چشم‌‌ها، دهان و سایر اندام‌‌ها و کاهش آسیب مهم است. پزشک در مورد سابقه پزشکی بیمار سؤال می‌کند و در مورد علائم بحث خواهد کرد. در طول معاینه فیزیکی، پزشک موارد زیر را بررسی می‌کند:

• تغییر در چشم، دهان و غدد بزاقی
• التهاب مفصل
• ضعف عضلانی
• تورم غدد لنفاوی گردن

پزشک ممکن است معاینه چشمی را توسط یک چشم پزشک (متخصص چشم) توصیه کند.

چندین آزمایش به پزشک کمک می‌کنند تا تشخیص راحت تری داشته باشد. آن‌‌ها عبارتند از:

• آزمایش خون: برخی از افراد پروتئین‌‌های خاصی در خون دارند که آنتی بادی‌‌ها نامیده می‌شوند و آنتی بادی‌‌هایی هستند که به بافت‌‌های بدن واکنش نشان می‌دهند. آزمایش خون خاصی می‌تواند این موارد را تشخیص دهد. آزمایش خون ضد SSA (ضد Ro) یا (ضد( SSB  بیشترین مشخصات برای سندرم شوگرن هستند. سایر آزمایش‌‌های آنتی بادی شامل آنتی بادی ضد هسته (ANA) و فاکتور روماتوئید (RF) هستند. آزمایش خون همچنین ممکن است به دلیل علائم التهابی مانند افزایش سطح ایمونوگلوبولین (که نشان دهنده پاسخ ایمنی است) یا پروتئین واکنش پذیر C (که نشانه التهاب است) انجام شود. همچنین ممکن است آزمایش میزان رسوب گلبول‌‌های قرمز (ESR یا sed sed) برای بررسی التهاب انجام شود.
• آزمایشات خشکی چشم: از آزمون شیرمر برای تعیین چگونگی تولید اشک چشم استفاده می‌شود. آزمایش لامپ شکاف سطح چشم (قرنیه) را از نظر آسیب ناشی از خشکی بررسی می‌کند.
• آزمایش بزاق: پزشک میزان بزاق، میزان عملکرد غدد بزاقی و التهاب را اندازه گیری می‌کند.
• عکسبرداری از سینه: از آنجا که شوگرن می‌تواند بر ریه‌‌ها تأثیر بگذارد، پزشک ممکن است این آزمایش را برای بررسی التهاب انجام دهد.

درمان بیماری سندرم شوگرن

هیچ درمانی برای سندروم شوگرن وجود ندارد! مانند سایر بیماری‌‌های خود ایمنی، شدت شوگرن از فردی به فرد دیگر متفاوت است. بسیاری از بیماران، یک بیماری خفیفی دارند که فقط چشم و دهان را درگیر می‌کند.

برخی دیگر علائمی دارند که شدت آن‌‌ها تحلیل می‌رود یا حتی ممکن است به بهبودی بینجامند و برخی از آن‌‌ها علائم شدید و مزمنی (طولانی مدت) را تجربه می‌کنند. درمان‌‌های فعلی بر مدیریت علائم متمرکز هستند. درمان‌‌های جایگزین رطوبت، به رفع خشکی و داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی  (NSAID)، به کاهش التهاب کمک می‌کنند.

افراد مبتلا به این بیماری ممکن است کورتیکواستروئید دریافت کنند که باعث کاهش التهاب در بدن می‌شود یا داروی ضد رطوبت اصلاح کننده بیماری (DMARD) که پاسخ ایمنی بدن را سرکوب می‌کند. علاوه بر پزشک سایر اعضای تیم مراقبت‌‌های بهداشتی ممکن است یک روماتولوژیست، یک چشم پزشک و یک دندانپزشک باشند.

در زیر برخی از روش‌‌های درمانی برای مناطق مختلف بدن تحت تأثیر سندرم شوگرن آورده شده‌اند:

برای دهان خشک

داروهای تجویزی که باعث تحریک جریان بزاق می‌شوند، شامل قرص‌‌های پیلوکارپین یا کپسول‌‌های سولیمین هستند. این اثرات فقط چند ساعت طول می‌کشند، بنابراین ممکن است لازم باشد روزانه چندین دوز مصرف کنید. افراد مبتلا به گلوکوم باید از پزشک بپرسند که آیا مصرف این داروها بی‌خطر است یا خیر!

جایگزین‌‌های بزاق یا ژل‌‌های پوشاننده دهان می‌توانند مفید باشند، خصوصاً در شب که دهان خشک می‌شود. این‌‌ها در اسپری‌‌ها، مایعات و سواب‌‌های قبل از خرید موجود هستند. گزینه‌‌های بدون نسخه شامل Glandosane ، MedActive ، MoiStir ، MouthKote ، Oasis ، Optimoist ، Oralube ، Salivart  و Xero-Lube می‌باشند. پزشک همچنین ممکن است اسپری دهان Aquoral یا دهان شویه NeutraSal را تجویز کند.

برای خشکی چشم‌‌ها

قطره چشمی نسخه‌ای می‌تواند به مرطوب نگه داشتن چشم کمک کند. امولسیون چشم سیکلوسپورین یک سرکوب کننده سیستم ایمنی است که در نهایت به افزایش تولید اشک کمک می‌کند. گلوله‌‌های هیدروکسی پروپیل سلولز، گلوله‌‌های آهسته رهش هستند که ممکن است نیاز به پارگی مصنوعی را کاهش دهند.

اشک مصنوعی FreshKote به توزیع مجدد رطوبت در سطح چشم کمک می‌کند. برخی از اشک‌‌های مصنوعی بدون نسخه شامل Refresh،TheraTears  و GenTeal هستند. این محصولات حاوی مواد مختلفی می‌باشند و می‌توانند به صورت جداگانه یا با هم استفاده شوند.

در موارد شدیدتر خشکی چشم، پزشک ممکن است جراحی انسداد پانکتال را توصیه کند. این عمل باعث می‌شود که اشک از چشمان خارج نشود و به آن‌‌ها کمک کند تا رطوبت طبیعی چشمان خود را حفظ کنند.

برای دهان خشک، گلو و هوای فوقانی

داروهای تجویز شده برای این علائم شامل سولیملین، پیلوکارپین، عصاره لین، سوربیتول یا اسید مالیک هستند. آن‌‌ها به صورت قرص، مایع و لوزی موجود هستند. استفاده از خلط آورهایی مانند گایافنزین ممکن است به خشکی گلو و دستگاه تنفسی کمک کند.

برای درد مفصل

یک پزشک ممکن است داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAID) مانند ایبوپروفن و ناپروکسن را برای کاهش درد و سفتی مفصل و تسکین دردهای عضلانی توصیه کند. داروهای ضد روماتیسم اصلاح كننده بیماری (DMARD) مانند هیدروکسی كلروكین یا متوتركسات، ممكن است برای كمك به جوش، خستگی و دردهای مفصلی برای افراد تجویز شوند. اگر عضلات، اعصاب، کلیه‌‌ها یا ریه‌‌ها تحت تأثیر قرار بگیرند، پزشک ممکن است کورتیکواستروئیدها قوی‌تری مانند آزاتیوپرین یا سیکلوفسفامید را توصیه کند.

برای عفونت مخمر دهان

پزشک برای درمان این نوع عفونت ممکن است قرص ضد قارچ تجویز کند.

برای خشکی واژن

روان کننده‌‌های واژن مبتنی بر آب (K-Y Jelly، Astroglide ، Replens ، Luvena) می‌توانند خشکی واژن و مقاربت دردناک را کاهش دهند. کرم‌‌های استروژن ممکن است برای زنانی که به دلیل کاهش سطح استروژن مربوط به یائسگی، خشکی واژن دارند، مفید باشند.

زندگی بیماران مبتلا به سندرم شوگرن

سندرم شوگرن قابل درمان نیست اما در بسیاری از موارد درمان مناسب به تخفیف علائم کمک می‌کند. روماتولوژیست‌‌ها متخصص اختلالات اسکلتی عضلانی هستند و بنابراین، به احتمال زیاد می‌توانند تشخیص صحیحی را از خود ارائه دهند. آن‌‌ها همچنین می‌توانند در مورد بهترین گزینه‌‌های درمانی موجود به بیماران مشاوره بدهند.

افراد مبتلا به این بیماری معمولاً با سازگاری بسیار کمی قادر به زندگی عادی هستند. بیماران باید به طور منظم برای غربالگری سلامت عمومی به پزشک خود مراجعه کنند. بیمارن همچنین باید به هرگونه تورم غیرطبیعی غدد اطراف صورت یا گردن، زیر بازوها یا نواحی کشاله ران توجه زیادی داشته باشند زیرا این مشکل ممکن است نشانه لنفوم باشد.

متخصص روماتولوژی