بیماری واسکولیت چیست؟

واسکولیت التهابی است که باعث تغییر در دیواره رگ‌های خونی مانند باریک شدن، انسداد یا بزرگ شدن می‌شود، در نتیجه جریان خون را محدود می‌کند و احتمالاً به اندام‌ها و بافت‌ها آسیب می‌رساند. این یک بیماری می‌تواند هر کسی و در هر سنی را درگیر کند. برای شناخت بیشتر بیماری واسکولیت با مقاله دیگری از وبلاگ دکتر الویس مرادخان همراه باشید.

واسکولیت چیست؟

واسکولیت گروهی از اختلالات روماتولوژی است که با التهاب در انواع مختلف (عروق، رگ‌ها یا مویرگ‌ها) و اندازه رگ‌های خونی مشخص می‌شود. این امر می‌تواند بر روی هر ارگان یا سیستمی در بدن تأثیر بگذارد، به همین دلیل برخی از انواع واسکولیت به عنوان اختلالات سیستمیک شناخته می‌شوند. التهاب می‌تواند به دیواره رگ خونی آسیب برساند و انسداد ایجاد کند (باعث ایسکمی یا کمبود خونرسانی به اندام آسیب دیده شود) یا رگ را پاره کند.

چند نفر مبتلا به واسکولیت هستند؟

همۀ انواع واسکولیت به عنوان بیماری‌های نادری دسته بندی می‌شوند، با توجه به اینکه از هر 10 هزار نفر کمتر از 5 نفر به این بیماری مبتلا می‌شوند. در اسپانیا و کشورهای غربی، شایع‌ترین شکل واسکولیت در بزرگسالان، آرتریت سلول غول پیکر است، با بروز سالانه 2 تا 11 بیمار در هر 100000 نفر از افراد بالای 50 سال! متداول‌ترین نوع مبتلا به جمعیت کودکان، واسکولیت همراه با IgA است. با حدود 10 مورد جدید هر ساله در هر 100000 کودک زیر 15 سال، این بیماری مشاهده می‌شود.

انواع واسکولیت کدامند؟

دو نوع از بیماری واسکولیت پوستی و واسکولیت روماتیسمی وجود دارند. علاوه بر این انواع مختلف واسکولیت سیستماتیک با توجه به اندازه رگ خونی آسیب دیده دسته بندی می‌شوند:

• مغز با ناهنجاری: واسکولیت رگ‌های بزرگ، آرتریت سلول غول پیکر (GCA)و آرتریت تاکایاسو
• کلیه و سیستم ادراری: واسکولیت رگ‌های متوسط، پلی‌آرتریت ندوزا و بیماری کاوازاکی.
• بیماری عروق کوچک: واسکولیت عروق کوچک، گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (که قبلاً گرانولوماتوز وگنر شناخته می‌شد)، پلی آنژیت میکروسکوپی، ائوزینوفیلیک گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (قبلاً سندروم چرگ اشتراوس شناخته می‌شد). این موارد همچنین به عنوان بخشی از گروهی به نام واسکولیت مرتبط با ANCA (آنتی بادی‌های سیتوپلاسمی آنتی توتروفیل)، واسکولیت همراه با ایمونوگلوبولینA ، (سابقاً پورپورای هنوخ شوئن‌لاین)، واسکولیت کرایوگلوبولینمیک و واسکولیت شناخته می‌شوند.

دسته‌های جدیدی از واسکولیت به تازگی اضافه شده‌اند که شامل:

• چشم تحریک شده
• واسکولیت رگ متغیر، بیماری بهجت و سندرم کوگان

ویروس هپاتیت C: واسکولیت ثانویه به یک عامل ایجاد کننده، واسکولیت ثانویه ویروس هپاتیت B (HBV) یا ویروس‌های دیگر و واسکولیت کرایوگلوبولینامیک ثانویه ویروس هپاتیت C (HCV).

• واسکولیت همراه با یک بیماری سیستمیک: مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک و آرتریت روماتوئید یا سارکوئیدوز
• مغز با ناهنجاری: واسکولیت تک اندام. واسکولیت سیستم عصبی مرکزی جدا شده، آرتریت پوستی، واسکولیت لوکوسیتوکلاستیک پوستی جدا شده، آئورتیت جدا شده و واسکولیت کانونی جدا شده

صحبت های دکتر مرادخان درباره واسکولیت در شبکه سلامت

علت واسکولیت

علت اصلی واسکولیت مشخص نیست، مگر در مواردی که به علت عامل عفونی یا دارویی مانند موارد مرتبط با ویروس‌های هپاتیت B یاC  (به ترتیب HBV یا HCV)، واسکولیت کرایوگلوبولینامیک یا واسکولیت لوکوسیتوکلاستیک پوستی که قبل از آن عفونتی وجود داشته یا از داروی خاصی استفاده شده است.

محققان درجه خاصی از استعداد ژنتیکی را در برخی از انواع واسکولیت‌ها (که انتقال آن بین نسل‌ها ادامه ندارد) شناسایی کرده‌اند. در حالی که در دیگران مشاهده شده که برخی از عوامل هورمونی و عوامل محیطی (مانند تماس قبلی با عفونت‌ها) در فعال شدن پاسخ التهابی در دیواره رگ‌های خونی نقش دارند.

عوامل خطر مرتبط با واسکولیت

تاکنون هیچ عاملی برای ایجاد واسکولیت اولیه‌ای یافت نشده است. اگرچه این بیماری نسبتاً نادر می‌باشد اما برخی از عفونت‌های خاص با ایجاد واسکولیت (ثانویه) مانند ویروس هپاتیت B ، ویروس هپاتیت C و HIV همراه هستند. از طرف دیگر، عفونت‌های ویروسی یا باکتریایی یا استفاده از برخی داروها یا مواد سمی ‌می‌توانند برخی از انواع واسکولیت رگ‌های کوچک پوستی را ایجاد کنند. درمان عفونت‌های زمینه‌ای یا پرهیز از هرگونه داروی مرتبط با ایجاد واسکولیت، در مورد رفع واسکولیت واقعی بسیار مهم است.

علائم و نشانه‌های واسکولیت

همۀ اشکال واسکولیت سیستماتیک دارای ویژگی‌های زیر هستند:

• تب یا تب درجه پایین
• کوفتگی
• خستگی یا آستنی (ضعف)
• مقیاس وزن با پیکان رو به پایین
• از دست دادن اشتها یا کاهش وزن
• شخصی با نیمی از بدن فلج
• درد عضلانی و کاهش حساسیت و قدرت اندام. سازش عصبی منجر به درد عضلانی و کاهش حساسیت و قدرت اندام در موارد واسکولیت رگ‌های کوچک و متوسط می‌شود

آرتریت سلول غول پیکر (GCA) افراد بالای 50 سال، بیش از همه زنان را تحت تأثیر قرار می‌دهد و با سردرد، خستگی در جویدن (خستگی فک) و سایر مشکلات جمجمه و صورت بروز می‌کند. بیشترین ترس اما کمتر شایع، اختلالات بینایی (به عنوان مثال، نابینایی) و سکته مغزی است.

تغییرات ریتم روده

آرتریت تاکایاسو (TKA) معمولاً در خانم‌های جوان به صورت خستگی اندام هنگام انجام کار (لخته شدن)، فشار خون بالا، دشواری تنفس یا سایر شکایات قفسه سینه یا شکم ظاهر می‌شود.

پلی آرتریت نودوزا (PAN)

پلی آرتریت نودوزا (PAN) هر دو جنس و افراد در هر سنی را به طور بی رویه تحت تأثیر قرار می‌دهد. با درد عضلانی و مشکلات مربوط به حساسیت یا ضعف اندام‌ها (این موارد کمتر اتفاق می‌افتد) و همچنین درد شکم، خونریزی روده‌ای و ضایعات پوستی به صورت ندول و زخم مشخص می‌شود.

بیماری کاوازاکی (KD)

بیماری کاوازاکی (KD) کودکان خردسال را تحت تأثیر قرار می‌دهد و به صورت تب بالا، التهاب ملتحمه، بثورات پوستی عمومی با تورم دست و پا، تحریک لب‌ها و حلق و تورم زبان و غدد لنفاوی گردن بروز می‌کند. همچنین می‌تواند عروق قلب (عروق کرونر) را نیز تحت تأثیر قرار دهد.

دستگاه تنفسی آپاراتو

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) به طور کلی در بزرگسالان ظاهر می‌شود. در بیشتر موارد، این نواحی شامل گوش، بینی و گلو می‌شود، از جمله دلمه‌های بینی (همراه با خون و مخاط)، سینوزیت، اوتیت، التهاب حنجره با دشواری تنفس و التهاب غدد اشک و چشم. همچنین ممکن است همراه با ضایعاتی در ریه‌ها به صورت ندول یا التهاب باشد که کل ریه را تحت تأثیر قرار می‌دهد، با خطر نارسایی تنفسی و خونریزی ریوی و همچنین تورم بالقوه جدی کلیه‌ها.

پلی آنژیت میکروسکوپی (MPA)

همانند GPA، پلی آنژیت میکروسکوپی (MPA) التهاب ریه و کلیه را ایجاد می‌کند که می‌تواند جدی باشد. با این حال، روی گوش، بینی یا گلو تأثیری نمی‌گذارد.

گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA)

گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA) با آسم، پولیپ بینی با انسداد بینی و سینوزیت مشخص می‌شود. این نوع واسکولیت همچنین می‌تواند باعث التهاب ریه و کلیه شود.

لکه‌های پوستی

واسکولیت کرایوگلوبولینمیک معمولاً در بزرگسالان به صورت ضایعات پوستی پورپوریک و زخم، درد مفاصل و عضلات، کاهش حساسیت و قدرت اندام، درد شکم یا خونریزی روده و التهاب کلیه ظاهر می‌شود.

تشخیص واسکولیت

معیارهای مختلفی برای کمک به تشخیص هر نوع واسکولیت ایجاد شده است. این معیارها شامل تظاهرات بالینی خاص، تغییر مقادیر آزمایشگاهی، تغییر در خصوصیات عروقی مشاهده شده در طی آزمایشات رادیولوژیکی و نتایج بیوپسی بافتی است که التهاب در رگ‌های خونی را نشان می‌دهد (واسکولیت).

آزمایشاتی که برای تشخیص واسکولیت استفاده می‌شوند، عبارتند از:

• آزمایش خون: افزایش میزان رسوب گلبول‌های قرمز (ESR) ، سطح پروتئین واکنش پذیر C (CRP) و سطح پلاکت‌ها و سطح هموگلوبین پایین (کم خونی)، معمولاً در همه اشکال واسکولیت مشترک هستند. تغییرات کلیه (افزایش کراتین یا وجود گلبول‌های قرمز و پروتئین در ادرار) با وفور بیشتر در واسکولیت‌های عروق کوچک اتفاق می‌افتند.
• نشانگرهای خود ایمنی: آزمایشاتی برای حضور آنتی بادی‌های سیتوپلاسمی آنتی نوتروفیل (ANCA) ، فاکتور روماتوئید (RF) و کرایوگلوبولین‌ها صورت می‌گیرند. آنتی بادی‌های دیگری مانند آنتی بادی ضد هسته (ANA) و آنتی بادی ضد DNA را می‌توان در واسکولیتیدهای مرتبط با سایر بیماری‌های خود ایمنی تشخیص داد.
• آزمایشات تصویربرداری: تغییرات عروقی رادیولوژیک نشان دهنده التهاب شریانی مانند ضخیم شدن دیواره رگ با کاهش جریان خون (یا تنگی)، اتساع (آنوریسم) و پارگی رگ‌های خونی که به طور معمول در واسکولیت‌های عروق متوسط ​​و بزرگی رخ می‌دهد (به عنوان مثالGCA ، TKA ، PAN و KD). اینها می‌توانند از طریق آزمایش‌های خاصی مانند CT آنژیوگرافی (توموگرافی کامپیوتری یا CT اسکن)، MR آنژیوگرافی (تشدید مغناطیسی)، PET  (توموگرافی انتشار پوزیترون) یا تصلب شرایین (با استفاده از کاتتر شریانی انجام شود) تشخیص داده شوند.
• نمونه برداری از بافت‌های مختلف: این آزمایش التهاب رگ خونی را تأیید می‌کند. بیوپسی مورد استفاده برای تشخیص آرتریت سلول غول پیکر (GCA) بر روی شریان گیجگاهی انجام می‌شود.

درمان واسکولیت

درمان انتخابی برای بیشتر اشکال سیستمیک واسکولیت، دوره کورتیکواستروئیدها است. در واسکولیت‌هایی که به دوزهای بالایی از کورتیکواستروئیدها احتیاج دارند یا اگر عوارض جانبی زیادی ایجاد کنند، در این موارد غالباً با یک داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی همراه می‌شوند.

درمان غیر دارویی

• رژیم غذایی: با توجه به اینکه واسکولیت‌های سیستمیک بیماری‌های التهابی هستند و رگ‌های خونی را تحت تأثیر قرار می‌دهند، اما این خطر ذاتی وجود دارد که التهاب می‌تواند روند تصلب شرایین را تسریع کند که این ممکن است منجر به مشکلات جدی میان مدت یا بلند مدت شود. بنابراین، بیماران مبتلا به واسکولیت باید بر روی عادات سبک زندگی سالم خود تمرکز کنند تا عوامل خطر قلبی عروقی را به حداقل برسانند، به عنوان مثال با پرهیز از استعمال دخانیات و الکل و پیشگیری و درمان چاقی، فشار خون بالا، دیابت، کلسترول خون بالا و پرکاری خون!
• کلسیم: لبنیات باید بخشی از رژیم غذایی باشد زیرا کلسیم را برای جلوگیری یا بهبود پوکی استخوان مصرف می‌کنند.
• ورزش: تمرین هرگونه ورزش هوازی، از پیاده روی تا شرکت در ورزش، بسیار توصیه می‌شود، زیرا خطر بیماری قلبی عروقی را کاهش می‌دهد و به حفظ قدرت عضلانی کمک می‌کند که اغلب هم به دلیل شرایط و هم به دلیل کورتیکواستروئید درمانی ضعیف می‌شود.

دارو درمانی

درمان انتخابی تقریباً برای همه واسکولیتیدهای سیستمیک، کورتیکواستروئیدها است، به طور معمول در دوزهای بالا (متناسب با وزن بیمار) به صورت خوراکی (پردنیزون) یا به صورت داخل وریدی (متیل پردنیزولون) تجویز می‌شود. تجویز وریدی به طور معمول در موارد شدیدتر و در دوزهای بالاتر استفاده خواهد شد. یک درمان حاد و شدید اولیه (به نام درمان القایی بهبودی) با یک رژیم متوسط ​​اما طولانی مدت دنبال می‌شود که در آن دوز کورتیکواستروئیدها به تدریج کاهش می‌یابد.

در موارد آرتریت سلول غول پیکر (GCA) و اشکال خفیف پلی آرتریت ندوزا (PAN) ، درمان باید فقط با داروهای کورتیکواستروئید شروع شود. توصیه شده‌ترین روش درمانی در موارد خفیف واسکولیت همراه با استراحت و مدیریت علائم است، در حالی که کورتیکواستروئیدها و سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای موارد شدیدتر یا طولانی‌تر یا کسانی که دارای تکامل منفی هستند، اختصاص داده می‌شود.

کلام آخر

هنگامی که واسکولیت تحت کنترل قرار بگیرد، پزشک به آرامی داروها را قطع می‌کند. برای مشاهده عوارض جانبی طولانی مدت درمان، شعله ور شدن واسکولیت و عوارض آن، به معاینات منظم نیاز خواهد داشت. علائم را بشناسید تا بتوانید فوراً به پزشک خود هشدار دهید.

دکتر الویس مرادخان – روماتولوژیست