بیماری وگنر چیست؟

وگنر که به نام «گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت» نیز معروف است، یک بیماری عروق خونی نادر می‌باشد. این عارضه می‌تواند باعث ایجاد علائم در سینوس‌ها، ریه‌ها و کلیه‌ها و همچنین سایر اندام‌ها شود. این یک بیماری بسیار جدی است! با این حال، با تشخیص به موقع، بیماری گرانولوماتوز وگنر می‌تواند به شکلی مؤثر درمان شود. برای شناخت بیشتر این بیماری با وبلاگ دکتر الویس مرادخان همراه باشید.

بیماری گرانولوماتوز وگنر همراه با پلی آنژیت چیست؟

گرانولوماتوز وگنر همراه با پلی آنژیت (GPA) یا بیماری وگنر، نوعی التهاب شرایین کوچک و سیاه رگ‌ها (واسکولیت) است. این بیماری به طور کلاسیک شامل التهاب شریان‌هایی است که خون را به بافت‌های ریه‌ها، مجاری بینی (سینوس‌ها) و کلیه‌ها می‌رساند.

وقتی ریه‌ها و کلیه‌ها تحت تأثیر قرار می‌گیرند، گاهی اوقات از این بیماری به عنوان گرانولوماتوز عمومی با پلی آنژیت یاد می‌شود. وقتی فقط ریه‌ها درگیر می‌شوند، گاهی اوقات از این بیماری به عنوان «گرانولوماتوز محدود همراه با پلی آنژیت» یاد می‌شود.

اصطلاح گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت، دو ویژگی پاتولوژیک اصلی بیماری، تشکیل گرانولوم و التهاب رگ‌های خونی (آنژییت یا واسکولیت) را برجسته می‌کند. نام گرانولوماتوز وگنر دیگر در علم روماتولوژی استفاده نمی‌شود زیرا پزشک آلمانی فردریش وگنر، عضوی از حزب نازی بود و گفته می‌شود با جنایات جنگی نازی‌ها ارتباط دارد. گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت معمولاً افراد میانسال را درگیر می‌کند. اگرچه در کودکان غیر معمول است اما این می‌تواند افراد را در هر سنی تحت تأثیر قرار دهد.

چه کسی به بیماری وگنر مبتلا خواهد شد؟

تخمین زده شده این بیماری از هر 100000 نفر 3 نفر را مبتلا می‌کند. اگرچه این اختلال می‌تواند در هر سنی رخ دهد اما شروع آن معمولاً بین 40 تا 65 سال است و به تعداد مساوی مردان و زنان را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

این بیماری در کودکان نادر می‌باشد اما ممکن است در کودکان نیز رخ دهد. بیماری وگنر می‌تواند بر افراد از هر نژاد و سنی تأثیر بگذارد، اما به نظر می‌رسد بیشتر بر قوم قفقازها تأثیر خواهد گذاشت. از آنجا که این بیماری معمولاً شناخته نشده است، محققان معتقدند که هنوز عالت مشخصی برای آن وجود ندارد.

علت بیماری وگنر چیست؟

کارشناسان نمی‌دانند که چه چیزی باعث بیماری وگنر می‌شود! به نظر می‌رسد که این بیماری هنگامی ‌ایجاد خواهد شد که یک رویداد اولیه ایجاد کننده التهاب، واکنش غیر طبیعی سیستم ایمنی بدن را تحریک کند.

این امر منجر به التهاب و انقباض رگ‌های خونی و گرانولوم یا توده‌های التهابی بافتی می‌شود. عود کردن این بیماری به دلیل عفونت است. سایر عوامل ممکن هستند شامل سموم محیطی، استعداد ژنتیکی یا ترکیبی از هر دو باشند که با پاروویروس و وجود طولانی مدت استافیلوکوک اورئوس (S. aureus) در مجرای بینی مرتبط هستند.

عوامل خطر بیماری وگنر کدامند؟

علت دقیق بیماری وگنر معلوم نیست. گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت یک بیماری خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به رگ‌های خونی و سایر بافت‌ها حمله می‌کند. به نظر می‌رسد که ژنتیک نقش کمی در آن دارد و بسیار غیرمعمول است که این بیماری دو بار در یک خانواده رخ دهد.

تصور می‌شود که ممکن است عفونت‌ها به عنوان محرک این بیماری نقش داشته باشند اما هنوز عفونت خاصی شناسایی نشده است. در صورت داشتن آبریزش بینی مداوم که به داروهای بدون نسخه پاسخ نمی‌دهد، به پزشک خود مراجعه کنید. اگر خونریزی بینی و چرک نیز دارید یا علائم هشدار دهنده دیگری از گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت مشاهده می‌کنید. این بیماری می‌تواند به سرعت بدتر شود، بنابراین تشخیص سریع و ورود به یک برنامه درمانی بسیار مهم است.

علائم و نشانه‌های بیماری وگنر کدامند؟

بیماری وگنر طیفی از تظاهرات بالینی را به همراه دارد که شامل عفونت تنفسی مکرر در بزرگسالان و مشکلات دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی در کودکان می‌باشد. علاوه بر این، بیماران ممکن است شکایات مزمن و غیر اختصاصی زیر را گزارش دهند:

• تب، عرق شبانه
• خستگی و بی‌حالی
• از دست دادن اشتها
• کاهش وزن
• تظاهرات چشم
• ورم ملتحمه
• اپیسکلریت
• التهاب گوش
• واسکولیت عصب بینایی
• انسداد شریان شبکیه
• انسداد مجرای نازولاکریمال
• تظاهرات گوش، بینی و گلو

سینوزیت مزمن شایع‌ترین علامت اولیه در بیماری وگنر است که در 67 درصد موارد رخ می‌دهد. سایر علائم گوش و حلق و بینی به شرح زیر هستند:

• رینیت (22 درصد)
• فروپاشی پشتیبانی بینی و در نتیجه تغییر شکل بینی (شایع)
• اوتیت میانی سروز و کاهش شنوایی
• اصطلاحاً ژنژيويت توت فرنگي
• استریدور، احتمالاً منجر به مصالحه تنفسی، از توده‌های ساب گلوت می‌شود

ریوی

درگیری ریوی در بیماری وگنر می‌تواند بدون علامت ظاهر شود. بیماری ریوی ممکن است یکی از موارد زیر را ایجاد کند:

• نفوذهای ریوی (71 درصد)
• سرفه (34 درصد)
• هموپتیز (18 درصد)
• ناراحتی قفسه سینه (8 درصد)
• تنگی نفس (7 درصد)
• خونریزی منتشر آلوئولار به دلیل مویرگی آلوئولار (5 تا 45 درصد)
• آتلکتازی، همراه با تیرگی در ضربات، کاهش صداهای نفس

مشکلات اسکلتی عضلانی

• میالژیا
• آرترالژی، معمولاً چند مفصلی و متقارن است که مفاصل کوچک و متوسط ​​را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
• آرتروز، به طور معمول مفاصل بزرگ را تحت تأثیر قرار می‌دهد، اما به ندرت تغییر شکل می‌یابد.

مشکلات کلیوی

• گلومرولونفریت نکروزان هلالی با رسوبات ادراری با بیش از 5 RBC در هر HPF یا گلبول قرمز مشخص می‌شود.
• بیماری کلیوی در تشخیص اولیه در 17 درصد بیماران وجود دارد و معمولاً بدون علامت است.
• نارسایی کلیه در هنگام بروز به میزان 11 درصد رخ می‌دهد.

مشکلات سیستم عصبی

درگیری سیستم عصبی محیطی ممکن است در 67 درصد بیماران، بعداً در دوره بیماری رخ دهد و شامل موارد زیر است:

• مالتی پلکس مونونوریت
• پلی نوروپاتی حسی حرکتی
• فلج عصب جمجمه

مشکلات پوستی

• یافته‌های پوستی متغیر و غیر اختصاصی هستند و معمولاً اندام تحتانی را تحت تأثیر قرار می‌دهند.
• پورپورای قابل لمس یا زخم‌های پوستی (45 درصد)، زخم‌ها ممکن است به Pyoderma Gangrenosum شباهت داشته باشند.
• پتشیا، وزیکول‌ها، جوش‌های پوستی، تب‌های خونریزی دهنده، خونریزی‌های تکه تکه زیر زاویه‌ای و زخم‌های دستگاه تناسلی شبیه سرطان سلول سنگفرشی گزارش شده‌اند.

موارد دیگر

• قلب: مالش پریکارد، سکته قلبی یا مرگ ناگهانی
• دستگاه گوارش: درد شکم ممکن است همراه با واسکولیت اسپلانچنیک رخ دهد.

پیشگیری از بیماری وگنر چگونه است؟

پیش آگهی بیماری گرانولوماتوز وگنر همراه با پلی آنژیت بستگی به این دارد که کدام اندام‌ها درگیر شده اند، تا چه درجه ای درگیر هستند و طول مدت بیماری و پاسخ به درمان چقدر است.

تشخیص بیماری وگنر چطور اتفاق می‌افتد؟

یافته‌های غیرطبیعی آزمایشگاهی در بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز وگنر مبتلا به پلی آنژیت شامل آزمایش ادرار است که پروتئین و گلبول‌های قرمز خون را در ادرار تشخیص می‌دهد (با چشم غیر مسلح قابل مشاهده نیست) و اشعه ایکس قفسه سینه و سینوس‌ها، ناهنجاری‌های ناشی از التهاب ریه و سینوس را تشخیص می‌دهد.

آزمایش خون که التهاب غیرطبیعی را تشخیص داده، شامل میزان رسوب  و پروتئین واکنش پذیر C است. آزمایش خون اختصاصی‌تری که برای تشخیص و نظارت بر بیماری گرانولوماتوز مبتلا به پلی آنژیت انجام می‌شود.

تشخیص بیماری وگنر همراه با پلی آنژیت با تشخیص تشکیلات سلولی غیرطبیعی به نام گرانولوم و واسکولیت در نمونه برداری از بافت درگیر با روند التهابی تأیید می‌شود. به عنوان مثال، برای تشخیص بیماری معمولاً از بیوپسی ریه باز یا بیوپسی کلیه استفاده خواهد شد.

آیا بیماری وگنر درمان دارد؟

بیماری گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت یک بیماری جدی است و باعث مرگ می‌شود. درمان با سرکوب سیستم ایمنی بدن و متوقف کردن روند التهاب صورت می‌گیرد. داروهایی که برای درمان گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت استفاده می‌شوند شامل کورتیزون با دوز بالا (پردنیزون) و داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی سیکلوفسفامید (سیتوکسان) هستند. گزارش‌های اخیر همچنین حاکی از آن است که تری متوپریم، سولفامتوکسازول (باکتریم) نیز می‌تواند برای جلوگیری از عود فعالیت بیماری در بیماران مبتلا به این بیماری مفید باشد.

سیتوکسان که از طریق دهان با پردنیزون گرفته می‌شود تا زمانی که بیماری بهبود یابد. نسبت به درمان سنتی سیتوکسان موثرتر است. متوترکسات به عنوان دارویی برای نارسایی‌های درمان سیتوکسان معرفی شده است.

علاوه بر این، اکنون به نظر می‌رسد که سیتوکسان برای حفظ بهبود طولانی مدت ضرورتی نخواهد داشت و پزشکان می‌توانند برای نگهداری به متوترکسات کمتر سمی ‌روی آورند. گزارشات همچنین نشان می‌دهند که متوترکسات در نهایت می‌تواند پس از دو سال به طور کامل کاهش یابد. آزاتیوپرین (ایموران) نیز به عنوان داروی نگهدارنده بعد از سیتوکسان استفاده شده است.

ثابت شده که درمان ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) در درمان عود کردن بیماری گرانولوماتوز با پلی آنژیت مفید است. یک روش جدیدتر و موثرتر برای این بیماری، ریتوکسیماب (ریتوکسان) است که به مدت چهار هفته به صورت وریدی و در ترکیب با داروهای کورتیزون تجویز می‌شود.

کلام آخر

در حال حاضر هیچ درمانی برای بیماری وگنر وجود ندارد اما تشخیص به موقع و درمان مؤثر می‌تواند بیماری را بهبود ببخشد. بسیاری از بیماران می‌توانند زندگی کامل و خوبی داشته باشند. بدون معالجه، این بیماری می‌تواند منجر به آسیب و نقص عضو و در بدترین حالت، باعث مرگ شود. حتی با درمان، بسیاری از بیماران دوره عود را تجربه می‌کنند، بنابراین مراقبت‌های پزشکی مداوم امری مهم است.

متخصص روماتولوژی