بیماری پلی میوزیت و درماتومیوزیت چیست؟
پلی میوزیت و درماتومیوزیت نوعی بیماری عضلانی هستند که دارای التهاب رشته‌های عضلانی می‌باشند. علت این بیماری مشخص نیست! این عارضه از زمانی شروع می‌شود که گلبول‌های سفید، سلول‌های ایمنی التهاب، خود به خود به عضلات حمله می‌کنند. این بیماری میتواند با یک بثورات پوستی مشخصی همراه باشد و سپس به عنوان درماتومیوزیت شناخته شود. برای شناخت بیشتر این عارضه با وبلاگ دکتر الویس مرادخان همراه باشید.
بیماری پلی میوزیت و درماتومیوزیت چیست؟
پلی میوزیت یک بیماری مزمنی است که شامل ضعف عضلانی پیشرونده با دوره‌هایی از علائم افزایش یافته، شعله ور شدن یا عود بیماری و علائم حداقل یا بدون علائم است که به با بهبودی همراه می‌باشد.
پلی میوزیت در خانم‌ها بیشتر دیده می‌شود. این بیماری همه گروه‌های سنی را درگیر میکند، اگرچه شروع آن بیشتر در دوران کودکی میانه و در دهه 20 صورت گرفته است. پلی میوزیت در سراسر جهان اتفاق می‌افتد. این بیماری میتواند با یک بثورات پوستی مشخصی همراه باشد و سپس به عنوان درماتومیوزیت شناخته شود.
از درماتومیوزیت در کودکان به عنوان درماتومیوزیت جوانی یاد می‌شود. درماتومیوزیت آمیوپاتیک اصطلاحی است که برای توصیف افرادی که تغییرات پوستی سازگار با درماتومیوزیت دارند اما درگیری عضلانی بیماری ندارند استفاده می‌شود. پلی میوزیت همچنین میتواند مناطق دیگر بدن را تحت تأثیر قرار دهد و بنابراین از آن به عنوان یک بیماری سیستمیک یاد می‌شود.
گاهی اوقات، با سرطان یا سایر بیماری‌های بافت همبند (مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک، اسکلرودرمی و آرتریت روماتوئید) همراه است. بسته به اینکه با کدام بیماری دیگری همراه می‌باشد، ممکن است به عنوان سندرم همپوشانی یا بیماری بافت پیوندی مخلوط نیز شناخته شود.
علت بیماری پلی میوزیت و درماتومیوزیت
تاکنون هیچ علتی برای پلی میوزیت توسط محققان علمی کشف نشده است. شاخص‌های حساسیت وراثتی (ژنتیکی) وجود دارند که در برخی از بیماران مشاهده می‌شوند. شواهد غیرمستقیم عفونت توسط ویروسی وجود دارد که هنوز در بیماری عضلانی مربوط به پلی میوزیت شناخته شده است که به ویژه در برابر درمان مقاوم می‌باشد، موسوم به میوزیت بدن انسولین. آسیب شناس، یک پزشک متخصص که یافته‌های میکروسکوپی بافت عضلانی را تفسیر میکند، این بیماری عضلانی را تشخیص می‌دهد.
بافت عضلانی در میوزیت بدن در حال انسداد، هنگام مشاهده در زیر بزرگنمایی میکروسکوپ، مناطق واضح درون سلول‌های عضلانی را نشان می‌دهد (واکوئل نامیده می‌شود). محققان دریافته‌اند که سلول‌های T سیستم ایمنی بدن در برخی از بیماران پلی میوزیت یا درماتومیوزیت در برابر ویروس سیتومگال (CMV) واکنش نشان داده و آنتی بادی‌های قابل تشخیصی علیه CMV وجود دارد.
نتیجه گیری آن‌ها این بود که ممکن است زیرمجموعه بیمارانی وجود داشته باشند که تا حدی به دلیل عفونت با این ویروس خاص به بیماری خود مبتلا می‌شوند. گذشته از این، بسیاری از بیماری‌ها و بیماری‌های دیگر نیز می‌توانند پلی میوزیت را تقلید کنند. این‌ها شامل بیماری‌های عضلانی عصبی (مانند دیستروفی عضلانی)، سموم دارویی (مانند الکل، کوکائین، استروئیدها کلشی سین هیدروکسی کلروکین و داروهای کاهنده کلسترول، به نام استاتین)، اختلالات متابولیکی (جایی که سلول‌های عضلانی قادر به پردازش مواد شیمیایی به طور معمول نیستند) هستند.
اختلالات هورمونی (مانند تیروئید غیرطبیعی)، میوزیت بدن شامل کلسیم و منیزیم و بیماری های عفونی (مانند ویروس آنفولانزا، ایدز، استرپتوکوک و باکتری‌های لایم و سایر موارد).
علائم و نشانه‌های پلی میوزیت و درماتومیوزیت
ضعف عضلات، شایع‌ترین علامت پلی میوزیت است. عضلات درگیر معمولاً عضلاتی هستند که نزدیک‌ترین قسمت به تنه بدن است که هر دو طرف بدن تحت تأثیر قرار می‌گیرند. شروع میتواند تدریجی یا سریع باشد. این نتیجه در درجات مختلف از دست دادن قدرت عضلانی و آتروفی است.
از دست دادن قدرت میتواند به دلیل دشواری بلند شدن از روی صندلی، راه رفتن، بالا رفتن از پله‌ها یا بلند شدن باشد. مشکل در بلع و ضعف در بلند کردن سر از روی بالش نیز ممکن است ایجاد شود. گاهی اوقات، عضلات درد می‌کنند و در لمس حساس می‌شوند. بیماران همچنین می‌توانند احساس خستگی، احساس ناراحتی عمومی و کاهش وزن یا تب درجه پایین را تجربه کنند.
- ضعف عضلات تولید کننده صدا میتواند منجر به صدایی ضعیف (دیس فونی) شود.
- با درگیری پوست (درماتومیوزیت)، می‌توان چشم‌ها را با تغییر رنگ بنفش همراه با تورم محاصره کرد.
- تغییر رنگ مایل به قرمز در پوست، مچ پا، آرنج و زانو وجود دارد (علامت Gottron).
- همچنین میتواند بثورات مایل به قرمزی در صورت، گردن و بالای قفسه سینه وجود داشته باشد.
- تغییرات پوستی می‌توانند همراه یا قبل از ایجاد ضعف عضلانی ایجاد شوند.
- توده‌های سخت رسوبات کلسیم می‌توانند در لایه چربی پوست ایجاد شوند.
درگیری قلب و ریه میتواند منجر شود به شرایط زیر است:
- ریتم قلب نامنظم
- نارسایی قلبی
- التهاب ریه‌ها با تنگی نفس
از آنجا که پلی میوزیت میتواند همراه با سایر بیماری‌ها ظاهر شود، همچنین میتواند ویژگی‌های همپوشانی نیز با آن‌ها داشته باشد. هر دو پلی میوزیت و درماتومیوزیت گاهی اوقات می‌توانند با سرطان‌ها همراه باشند، از جمله موارد زیر:
- لنفوم
- سرطان پستان
- سرطان ریه
- سرطان تخمدان
- سرطان روده بزرگ
گزارش شده است که خطر ابتلا به سرطان در درماتومیوزیت بسیار بیشتر از پلی میوزیت است.
پیشگیری پلی میوزیت
نتیجه برای بیماران مبتلا به پلی میوزیت متفاوت است. در حالی که برخی از آن‌ها بیماری نسبتاً کوتاهی را تجربه می‌کنند و به دنبال آن، بهبودی بدون نیاز به درمان بعدی انجام می‌شود، در برخی دیگر دوره‌هایی از بهبودی و تشدید‌هایی که نیاز به درمان کم و بیش دارند نیز وجود دارد.
وجود آنتی بادی Jo-1 ، آنتی بادی میوزیت، پیش بینی کننده افزایش خطر ابتلا به التهاب بافت‌های ریه‌ها (بیماری بینابینی ریه) است. این میتواند منجر به عملکرد دائمی ریه شود. از آزمایش عملکرد ریوی می‌توان برای تشخیص ناهنجاری‌های اولیه آن استفاده کرد.
پزشکان از چه آزمایشاتی برای تشخیص پلی میوزیت یا درماتومیوزیت استفاده می‌کنند؟
هنگامی که بیمار برای اولین بار به پزشک مراجعه میکند، علائم اخیر خصوصاً مربوط به ضعف مورد بحث قرار می‌گیرند. ممکن است وضعیت بسیاری از مناطق دیگر بدن، به عنوان مثال، پوست، قلب، ریه‌ها و مفاصل بررسی شود.
یک معاینه بیشتر بر روی این سیستم‌ها و سیستم‌های دیگر تمرکز میکند. اقدامات مختلفی از نظر قدرت را می‌توان مورد توجه قرار داد. از ویژگی‌های مشخص پلی میوزیت می‌توان به ضعف عضلات نزدیک به تنه بدن، افزایش غیرطبیعی آنزیم‌های عضلانی، یافته‌های الکترومیوگرافی (EMG) ، یافته‌های تصویربرداری با تشدید مغناطیسی (MRI) و برخی ناهنجاری‌های تشخیص داده شده با نمونه برداری از عضله اشاره کرد.
آزمایش خون
معمولاً (اما نه همیشه) سطح آنزیم‌های عضلانی، CPK یا کراتینین فسفوکیناز، آلدولاز، SGOT ، SGPT و LDH را به طور غیر طبیعی نشان می‌دهد. این آنزیم‌ها توسط عضله ای که در اثر التهاب آسیب دیده، وارد خون می‌شوند. آن‌ها همچنین می‌توانند به عنوان عامل اندازه گیری فعالیت التهاب استفاده شوند. سایر آزمایشات معمول خون و ادرار نیز میتواند به دنبال ناهنجاری اندام‌های داخلی صورت گیرند.
- اشعه ایکس قفسه سینه، ماموگرافی
- تست پاپ اسمیر
- سایر آزمایشات غربالگری ممکن است در نظر گرفته شوند.
- آنتی بادی‌ها اغلب در خون افراد مبتلا به پلی میوزیت یافت می‌شوند.
- این موارد شامل آنتی بادی‌های ضد هسته‌ای (ANA) و آنتی بادی‌های مخصوص میوزیت (مانند آنتی بادی Jo-1) هستند.
الکترومیوگرافی (EMG) و سرعت هدایت عصبی
آزمایش‌های الکتریکی عضله و اعصاب است که میتواند یافته‌های غیر طبیعی معمولی پلی میوزیت را نشان دهد و همچنین سایر بیماری‌های عضله عصبی را کنار بگذارد.
تصویربرداری از عضلات با استفاده از آزمایشات رادیولوژی
مانند تصویربرداری با تشدید مغناطیسی (اسکن MRI)، میتواند نواحی التهاب عضله را نشان دهد. گاهی اوقات می‌توان برای تعیین مکان‌های بهینه، از بیوپسی عضلات استفاده کرد. از بیوپسی عضله برای تأیید وجود التهاب عضلانی فقط در پلی میوزیت استفاده می‌شود. این یک روش جراحی است که به موجب آن بافت عضله برای تجزیه و تحلیل توسط یک آسیب شناس و متخصص بررسی بافت زیر میکروسکوپ، برداشته می‌شود. عضلات غالباً برای بیوپسی، شامل عضله چهار سر ران، عضله دو سر بازو و عضله دلتوئید شانه هستند.
درمان پلی میوزیت و درماتومیوزیت
در ابتدا، پلی میوزیت با دوزهای بالای کورتون درمان می‌شود. کورتیکواستروئیدها داروهای کورتیزون هستند (مانند پردنیزون و پردنیزولون). این‌ها داروهایی می‌باشند که به کورتیزون مربوط شده و می‌توانند از راه دهان یا از راه وریدی تجویز شوند. این داروها تجویز می‌شوند، زیرا می‌توانند تأثیر مهمی در کاهش التهاب عضلات داشته باشند.
این داروها معمولاً سال‌ها مورد نیاز هستند و ادامه استفاده از آن‌ها براساس آنچه پزشک در رابطه با علائم، معاینه و آزمایش خون آنزیم عضلات پیدا میکند، خواهد بود. کورتیکواستروئیدها عوارض جانبی قابل پیش بینی و غیرقابل پیش بینی زیادی دارند، از جمله:
- در دوزهای بالا، معمولاً باعث افزایش اشتها و وزن می‌شوند
- پف صورت
- کبودی آسان
- آن‌ها همچنین می‌توانند عرق کنند
- رشد موهای صورت
- ناراحتی معده
- حساسیت‌ها
- تورم پا
- آکنه
- آب مروارید
- پوکی استخوان
- فشار خون بالا
- بدتر شدن دیابت
- افزایش خطر عفونت
یک عارضه نادر از داروهای کورتیزون آسیب شدید استخوان (نکروز آواسکولار) است که میتواند مفاصل بزرگی مانند لگن و شانه‌ها را از بین ببرد. بعلاوه، قطع ناگهانی کورتیکواستروئیدها میتواند باعث شعله ور شدن بیماری شده و منجر به عوارض جانبی دیگری از جمله حالت تهوع، استفراغ و کاهش فشار خون شود.
کورتیکواستروئیدها همیشه به اندازه کافی پلی میوزیت را بهبود نمی‌بخشند. در این بیماران داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی در نظر گرفته می‌شوند. این داروها می‌توانند با سرکوب پاسخ ایمنی بدن که گلبول‌های سفید خون التهاب را به عضلات می‌کشانند، موثر واقع شوند. اکنون بسیاری از انواع معمولاً مورد استفاده قرار می‌گیرند و سایر موارد هنوز تجربی هستند.
- متوترکسات (روماتروکس ، ترکسال) را می‌توان از طریق دهان یا از طریق تزریق به بدن مصرف کرد.
- آزاتیوپرین (ایموران) یک داروی خوراکی است.
که هر دو می‌توانند باعث عوارض جانبی کبد و مغز استخوان شوند و نیاز به کنترل منظم خون دارند.
- سیکلوفسفامید (سیتوکسان)، کلرامبوسیل (لوکران) و سیکلوسپورین (ساندیمون) برای عوارض جدی بیماری‌های شدیدی مانند زخم ریه‌ها (فیبروز ریوی) استفاده شده است. این موارد همچنین می‌توانند عوارض جانبی شدیدی داشته باشند که باید با هر بیمار، به طور جداگانه ای در نظر گرفته شود.
- درمان با تزریق داخل وریدی ایمونوگلوبولین‌ها (IVIG) در موارد شدید پلی میوزیت که به سایر درمان‌ها مقاوم هستند، موثر است. گزارش‌های تحقیقات اخیر نشان می‌دهند که ریتوکسیماب وریدی (ریتوکسان) ممکن است به درمان بیماری‌های مقاوم کمک کند.
بیماران مبتلا به رسوبات کلسیم (کلسینوز) ناشی از درماتومیوزیت، گاهی اوقات می‌توانند از داروی دیلتیازم (Cardizem) برای کوچک کردن رسوبات کلسیم سود ببرند. این اثر اما به آهستگی (غالباً طی سال‌ها) اتفاق می‌افتد و همیشه مؤثر نیست. عارضه رسوب کلسیم در ماهیچه‌ها و بافت‌های نرم، بیشتر از بزرگسالان در کودکان رخ می‌دهد.
همچنین رعایت برخی رژیم‌های غذایی مفید برای بیماری درماتومیوزیت و یا ورزش‌هایی که به کاهش علائم بیماری کمک می‌کنند، می‌توانند در بهبود بیماری موثر واقع شوند.
منبع:
با سلام همسر من دچار بیماری درماتومیوزیت شده است و و کورتون و سل سپت مصرف میکند.سوال من در مورد میزان فعالیت فیزیکی ایشان هست آیا میتواند فعالیت فیزیکی اش را افزایش دهد یا بایست بیشتر استراحت کند؟
بله اگه بيماري با دارو كنترل شده فعاليت براي ايننوع بيماران واجب است من چون دخترم به اين بيماري مبتلاست پزشكان ورزشرا براي او اجباري كردن مخصوصا شنا