بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین چیست؟

پورپورای هنوخ شوئن لاین بیماری است که شبه التهاب رگ‌های خونی کوچک گفته می‌شود. التهاب باعث نشت رگ‌های خونی در پوست، روده، کلیه‌ها و مفاصل می‌شود. علامت اصلی بیماری، بثورات پوستی با کبودی‌های کوچکی می‌باشد که در پاها یا باسن نمایان می‌شود.

اگرچه پورپورای هنوخ شوئن لاین می‌تواند افراد را در هر سنی تحت تأثیر قرار دهد اما بیشتر موارد در کودکان بین 2 تا 11 سال رخ می‌دهد و حتی پسران بیشتر از دختران به این عارضه مبتلا می‌شوند.

بزرگسالان مبتلا به پورپورای هنوخ شوئن لاین، در مقایسه با کودکان به احتمال زیاد بیماری شدیدتری را تجربه می‌کنند. این عارضه معمولاً پس از چهار تا شش هفته به پایان می‌رسد اما اگر اندام‌هایی مانند کلیه و روده تحت تأثیر بماری قرار بگیرند، اغلب به درمان نیاز است و پیگیری منظم برای جلوگیری از عوارض جدی، امری ضروری خواهد بود. برای شناخت بیشتر این عارضه با وبلاگ دکتر الویس مرادخان همراه باشید.

معرفی بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین

بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین (Henoch Schönlein Purpura) نوعی واسکولیت است که منجر به التهاب رگ‌های خونی می‌شود. علامت کلاسیک پورپورای هنوخ شوئن لاین، بثورات قرمز تا بنفش تیره رنگی هستند که «پورپورا» نامیده می‌شوند که بیشتر در پاها و باسن دیده می‌شوند. علائم دیگر شامل تورم دردناک در اطراف مفاصل و درد شکم هستند.

بسیاری از کودکان مبتلا به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین، به طور کامل بهبود می‌یابند اما تا یک سوم بیماران  به بیماری کلیوی مبتلا می‌شوند. درمان به علائم هر کودکی بستگی دارد. در صورت بروز این عارضه، نظارت بر بیماری، نقش مهمی در تشخیص و درمان به موقع دارد.

در آمریکای شمالی، این عارضه شایع‌ترین شکل واسکولیت در کودکان است. این بیماری بیشتر در سنین 3 تا 15 سال دیده می‌شود و در پسران بیشتر از دختران است و به ندرت در بزرگسالان اتفاق میفتد. پورپورای هنوخ شوئن لاین می‌تواند در هر زمانی از سال رخ دهد، گرچه در زمستان بیشتر مشاهده می‌شود.

علت بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین

علت دقیق بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین مشخص نیست! در بعضی از بیماران، علائم پس از عفونت دستگاه تنفسی فوقانی یا سرماخوردگی شروع می‌شوند اما نکته مهم این است که این بیماری مسری نیست.

در بیماران مبتلا به این عارضه، سیستم ایمنی بدن شخص به رگ‌های خونی در پوست، روده، مفاصل و کلیه‌ها حمله می‌کند. التهاب در دیواره رگ‌های خونی منجر به خونریزی در پوست می‌شود که این باعث بثورات پورپورای هنوخ شوئن لاین خواهد شد. خونریزی در مدفوع و ادرار نیز ممکن است رخ دهد.

در اکثر کودکان مبتلا به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین، طی چند هفته تا چند ماه علائم برطرف می‌شوند و به طور کامل بهبود می‌یابند. ظاهر بثورات می‌تواند برای کودک ناراحت کننده باشد. بعضی از کودکان آنقدر درد مفصل یا شکم را تجربه می‌کنند که نیاز به بستری شدن در بیمارستان دارند.

در هفته‌های اول بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین، فعالیت‌ها ممکن است به دلیل درد مفاصل یا شکم محدود شوند. پس از بهبود این علائم، کودکان می‌توانند به لذت بردن از مدرسه و فعالیت‌هایی که دوست دارند برگردند. اگر کودک در حالی که هنوز بثورات پورپورای هنوخ شوئن لاین قابل مشاهده است به مدرسه برگرد؛ کارکنان مدرسه و معلمان باید بدانند که بثورات مسری نیستند.

عوامل خطر بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین

عواملی که خطر ابتلا به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین را افزایش می‌دهند عبارتند از:

• سن: این بیماری در درجه اول کودکان و بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می‌دهد، بیشتر موارد در کودکان بین 2 تا 6 سال رخ می‌دهد.
• ارتباط جنسی: بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین در مردان کمی ‌بیشتر از زنان رخ می‌دهد.
• کودکان سفیدپوست و آسیایی بیشتر از کودکان سیاه پوست به این بیماری مبتلا می‌شوند.

علائم و نشانه‌های بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین

بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین، بثورات قرمز یا بنفش تیره‌ای هستند که با فشار پوست کمرنگ نمی‌شوند. گاهی اوقات این کار با نقاط ریز و مشخصی به نام پتشیا یا بثورات قرمز شروع می‌شوند که با گذشت زمان تیره خواهند شد. توصیف کلاسیک آن پورپورای قابل لمس است، به این معنی که بثورات پوستی برجسته شده و احساس می‌شوند.

این عوارض معمولاً روی پاها و باسن رخ می‌دهند. در بعضی موارد، تاول‌های بزرگی می‌توانند در نواحی بثورات ایجاد گردند. درد و تورم در اطراف مفاصل معمولاً طی چند روز تا یک هفته برطرف می‌شوند.  تورم زیر پوست ممکن است در هر نقطه از بدن وجود داشته باشد، اما اغلب در دست‌ها، پاها، صورت و کیسه بیضه رخ می‌دهد.

درد شکم غالباً دکمه شکم را احاطه کرده و ممکن است کولیک باشد (درد کرامپی که می‌آید و می‌رود). به ندرت، کودکان از روده خونریزی می‌کنند یا به یک بیماری جدی به نام «انواژيناسيون» که در آن یک قسمت از روده به داخل تلسکوپی در قسمت دیگر روده می‌رود، مبتلا شوند. حاملگی داخل رحمی‌ یک وضعیت اضطراری است و می‌تواند به جراحی نیاز داشته باشد.

بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین از خون یا پروتئین در ادرار با عملکرد طبیعی کلیه تا آسیب شدیدتر آن می‌تواند باعث تورم در پاها شود. اغلب، این بیماری فقط از طریق آزمایش ادرار قابل تشخیص است زیرا بیماران هیچ علائمی ‌را احساس نمی‌کنند. معمولاً این ناهنجاری‌های کلیه برطرف می‌شوند اما به ندرت می‌توانند مزمن شوند و مشکلات جدی‌تری در کلیه ایجاد کنند. نارسایی کلیه معمولاً نادر است!

عوارض بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین

درگیری کلیه در 55 درصد کودکان مبتلا به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین اتفاق میفتد اما معمولاً جدی نیست. کمتر از یک درصد بیماران مبتلا به این عارضه، به مرحله نهایی بیماری کلیوی پیشرفته وارد می‌شوند. پیش آگهی کلیه در نوجوانان و در بزرگسالان بدتر است.

سایر عوارض نادر عبارتند از سکته قلبی، خونریزی ریوی، پلورال افیوژن، انسداد روده ای، خونریزی دستگاه گوارش، انفارکتوس روده، خونریزی بیضه یا پیچ خوردگی، خونریزی داخل جمجمه، تشنج و مونوروپاتی. عود علائم ممکن است اتفاق بیفتد.

تشخیص بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین

هیچ آزمایش خاصی برای تشخیص بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین وجود ندارد. این بیماری براساس تشخیص علائم کلاسیک و حذف سایر مواردی که می‌توانند باعث ایجاد بثورات مشابهی شوند، تشخیص داده می‌شود. در بسیاری از کودکان با بثورات کلاسیک، حداقل آزمایش برای ایجاد تشخیص این بیماری لازم است.

بثورات برای تشخیص بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین لازم می‌باشند، اما همیشه اولین علامتی نیستند که ظاهر می‌شوند. وقتی درد مفصل، تورم یا شکم درد قبل از ظهور بثورات شروع شوند، در این مورد تشخیص می‌تواند چالش برانگیز باشد. آزمایشات در کودکان مشکوک به این عارضه، به بیمار بستگی دارد اما ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• تعداد پلاکت و مطالعات انعقادی برای جستجوی سایر دلایل خونریزی
• تست‌های آزمایشگاهی برای رد سایر علل واسکولیت
• ارزیابی عملکرد کلیه با بررسی فشار خون، سطح کراتینین، الکترولیت‌ها و نمونه ادرار

در برخی از بیماران، ممکن است از پوست، کلیه یا سایر بافت‌ها نمونه برداری انجام شود. نمونه برداری در بیماران مبتلا به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین، اغلب سطح زیادی از یک نوع پروتئین ایمنی خاص، به نام ایمونوگلوبولین A (IgA) را نشان می‌دهد. اگر درد شکم شدید باشد، تصویربرداری از روده ممکن است انجام شود.

درمان بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین

بیشتر کودکان مبتلا به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین به هیچ درمان خاصی نیاز ندارند و تنها با گذشت زمان بهبود می‌یابند. درد مفصل را اغلب می‌توان با استراحت و داروهای بدون نسخه‌ای مانند استامینوفن، ایبوپروفن یا ناپروکسن کنترل کرد. استروئیدهایی که از طریق دهان یا از طریق تزریق IV تجویز می‌شوند، به طور معمول برای درد شدید شکم تجویز خواهند شد. پزشک می‌تواند در مورد وجود استروئیدها در کودک بحث کند.

بسیاری از کودکان مبتلا به این بیماری می‌توانند توسط ارائه دهنده مراقبت‌های اولیه آن‌ها (یک متخصص اطفال عمومی یا پزشک خانواده) مدیریت شوند. در صورت شدید بودن علائم و یا نیاز به تخصص اضافی، یک متخصص روماتولوژی می‌تواند به ارزیابی و درمان کودک برای بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین کمک کند.

یکی از مهم ترین قسمت‌های مدیریت این بیماری، نظارت بر بیماری کلیه است. خون یا پروتئین موقت در ادرار معمول می‌باشد. کودکانی که یافته‌های ادراری آن‌ها بدتر می‌شوند مانند فشار خون یا افزایش کراتینین (نشانگر عملکرد کلیه)، باید توسط متخصص نفرولوژی (پزشک کلیه) ویزیت شوند.

برای ارزیابی بیماری کلیه ممکن است نیاز به نمونه برداری باشد. برخی از کودکان مبتلا به درگیری کلیه، برای جلوگیری از نارسایی کلیه نیاز به درمان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی طولانی مدت دارند.

چشم انداز بیماران مبتلا به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین

برای خانواده‌ها مهم است که بدانند عود بیماری به خصوص در بثورات پوستی شایع است. عود اغلب نسبت به اپیزود اول ملایم‌تر و کوتاه‌تر می‌باشد. غربالگری ادرار و کنترل فشار خون حداقل برای شش ماه پس از تشخیص اولیه توصیه می‌شود، بنابراین مهم است که از دستورالعمل‌های غربالگری ارائه شده توسط پزشک خود پیروی کنید. پایش و نظارت باید حداقل به مدت شش هفته پس از تشخیص به صورت هفتگی انجام شود. تشخیص به موقع مشکلات کلیوی برای درمان و پیشگیری از مشکلات مزمن کلیه مهم است.

دکتر اولیس مرادخان – روماتولوژیست