تشخیص و آزمایش بیماری بهجت چگونه است؟
هیچ آزمایش خاصی برای تأیید تشخیص بیماری بهجت وجود ندارد. تشخیص بر اساس معیارهای بالینی است. ممکن است چندین ماه یا سال طول بکشد تا همه علائم رایج بیماری ظاهر شوند که این اغلب تشخیص قطعی را دشوار می‌سازد. تشخیص بر اساس بروز علائم و نشانه‌های بیماری و بر اساس معیارهای بالینی مثبتی است که به عنوان معیارهای بالینی بین المللی برای بیماری بهجت شناخته می‌شود. با این حال، ما در این بررسی در مورد نحوه تشخیص و آزمایش‌های بیماری بهجت صحبت می‌کنیم.
بیماری بهجت چیست؟
بیماری بهجت که به عنوان بیماری جاده ابریشم نیز شناخته می‌شود، یک بیماری التهابی مزمن (طولانی مدت) است که در اثر واسکولیت (التهاب رگ‌های خونی) ایجاد می‌شود که این مهم بر شریان‌ها و سیاهرگ‌های شما تأثیر گذاشته و به آنها آسیب می‌رساند.
بیماری بهجت در همه جای دنیا دیده می‌شود. اما بیشتر در شمال ترکیه (420 مورد در هر 100 هزار نفر)، حوزه مدیترانه و خاورمیانه (300 مورد در هر 100 هزار نفر) و خاور دور (حدود 15 مورد در هر 100 هزار نفر) شایع است. این بیماری در ایران خیلی رایج نیست (حدود 7 مورد در هر 100 هزار نفر). هر فردی در هر سنی ممکن است به این بیماری مبتلا شود، اگرچه علائم معمولاً بین 20 تا 30 سالگی ظاهر می‌شوند و مردان و زنان نیز به یک اندازه تحت تأثیر قرار می‌گیرند.
تصویر زیر تست پاترژی را نشان می‌دهد:
- سوزن وارد پوست می‌شود.
- ناحیه‌ای که سوزن وارد شده، دایره شده است.
- ناحیه پوست در روز اول پس از تست پاترژی بررسی می‌شود.
- ناحیه‌ای از پوست که در روز دوم پس از تست پاترژی بررسی شد.
تشخیص بیماری بهجت
هیچ تست پاتولوژیک یا تکنیک خاصی برای تشخیص بیماری بهجت در دسترس نیست، اگرچه معیارهای گروه مطالعات بین المللی برای این بیماری، بسیار حساس و اختصاصی است و شامل معیارهای بالینی و تست پاترژی می‌باشد. بیماری بهجت شباهت زیادی به بیماری‌هایی دارد که باعث ضایعات پوستی مخاطی مانند هرپس سیمپلکس لبیالیس می‌شوند. بنابراین شک بالینی باید تا زمانی که تمام علل شایع ضایعات دهانی از تشخیص افتراقی رد نشده، حفظ شود.
حدت بینایی یا از دست دادن دید رنگ همراه با ضایعات پوستی مخاطی یا علائم بیماری سیستمیک بهجت، باید مشکوک به درگیری عصب بینایی در بیماری بهجت باشد. تشخیص بیماری بهجت بر اساس یافته‌های بالینی، شامل زخم‌های دهان و تناسلی، ضایعات پوستی مانند اریتم ندوزوم، آکنه یا فولیکولیت، یافته‌های التهابی چشم و واکنش پاترژی است. نشانگرهای التهابی مانند ESR و CRP ممکن بوده افزایش یابند.
یک معاینه کامل چشمی ممکن است شامل معاینه لامپ شکافی، توموگرافی انسجام نوری برای تشخیص از دست دادن عصب، معاینه میدان بینایی، معاینه فوندوسکوپی برای ارزیابی آتروفی دیسک بینایی و بیماری شبکیه، آنژیوگرافی فوندوسکوپی و پتانسیل‌های برانگیخته بینایی باشد که ممکن است افزایش تأخیر را نشان دهد.
تقویت عصب بینایی ممکن است در تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)، در برخی از بیماران مبتلا به نوروپاتی حاد بینایی شناسایی شود. با این حال، این مهم یک مطالعه عادی نوروپاتی بینایی را رد نمی‌کند. تجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی (CSF)، ممکن است سطح پروتئین بالا را با یا بدون پلئوسیتوز نشان دهد. تصویربرداری از جمله آنژیوگرافی، ممکن است برای شناسایی ترومبوز سینوس وریدی دورال به عنوان علت فشار خون داخل جمجمه و آتروفی بینایی نشان داده شود.
دستورالعمل‌های تشخیصی بیماری بهجت
بر اساس دستورالعمل‌های گروه مطالعاتی بین المللی، برای تشخیص بیماری بهجت، بیمار باید دارای زخم دهان (هر شکل، اندازه یا تعداد حداقل 3 بار در هر دوره 12 ماهه) به همراه 2 مورد از زخم‌های دهانی داشته باشد. 4 علامت یا مشخصات، شامل موارد زیر هستند:
- التهاب چشم (عنبیه، یووئیت، واسکولیت شبکیه، سلول‌های زجاجیه)
- زخم‌های تناسلی (از جمله زخم‌های مقعد و لکه‌های ناحیه تناسلی و بیضه‌های متورم یا اپیدیدیمیت در مردان)
- واکنش پاترژی (پاپول بیش از 2 میلی‌متر قطر و 24 تا 48 ساعت یا بیشتر پس از سوزن سوزن شدن). تست پاترژی دارای ویژگی 95 تا 100 درصد است، اما نتایج اغلب در بیماران آمریکایی و اروپایی منفی بوده است.
- ضایعات پوستی (پاپولوپوستول، فولیکولیت، اریتم ندوزوم، آکنه در نوجوانان بدون کورتیکواستروئید)
علی رغم معیارهای فراگیر تعیین شده توسط گروه مطالعات بین المللی، مواردی وجود دارند که نمی‌توان در آنها همه معیارها را برآورده کرد و بنابراین نمی‌توان به راحتی آنها را تشخیص داد. با این حال، مجموعه‌ای از یافته‌های بالینی وجود داشته که یک پزشک می‌تواند برای تشخیص آزمایشی بیماری به آنها تکیه کند. اساساً بیماری بهجت همیشه از دستورالعمل‌های گروه مطالعاتی بین المللی پیروی نمی‌کند و بنابراین درجه بالایی از سوء ظن برای بیماری که هر یک از یافته‌های زیر را نشان می‌دهد، ضروری است:
- آرتریت و آرترالژی
- مشکلات قلبی عروقی با منشأ التهابی
- تغییرات شخصیتی، روان پریشی
- ترومبوز سیاهرگی عمقی
- اپیدیدیمیت
- خستگی شدید یا خستگی مزمن
- مشکلات التهابی در قفسه سینه و ریه‌ها
- زخم‌های دهان
- علائم سیستم عصبی
- مشکلات شنوایی یا تعادل
- التهاب معده یا روده
- ترومبوفلبیت سطحی
- سایر اعضای خانواده با تشخیص بیماری بهجت
تست پاترژی در بیماری بهجت
پزشکانی که سعی در تشخیص بیماری بهجت دارند، ممکن است آزمایش پاترژی را برای ایجاد واکنش پاترژی تجویز کنند. تست پاترژی یک روش ساده است که در آن یک سوزن کوچک و استریل در پوست ساعد وارد می‌شود. یک تا دو روز پس از تست پاترژی، یک برآمدگی قرمز کوچک یا پوسچول (چرک دانه) در محل وارد کردن سوزن، نتیجه مثبتی را نشان می‌دهد.
یک نتیجه مثبت نشان می‌دهد که سیستم ایمنی نسبت به یک آسیب جزئی بیش از حد از خود واکنش نشان می‌دهد. اگرچه تست پاترژی مثبت در تشخیص بیماری بهجت کمک کننده است اما تنها تعداد کمی از بیماران بهجت با مثبت شدن آزمایش، پدیده پاترژی در از خود نشان می‌دهند. بیماران منطقه مدیترانه به احتمال زیاد به تست پاترژی پاسخ مثبت نشان می‌دهند.
با این حال، تنها 50 درصد از بیماران در کشورهای خاورمیانه و ژاپن واکنش مثبت دارند. این واکنش در ایالات متحده بسیار کمتر دیده می‌شود. علاوه بر این، سایر شرایط، گاهی اوقات می‌توانند منجر به تست‌های پاترژی مثبتی شوند، بنابراین، این تست 100 درصد اختصاصی نیست.
پیش آگهی بیماری بهجت
اکثر بیماران مبتلا به بیماری بهجت، می‌توانند زندگی خوبی داشته باشند. علائم را می‌توان با داروی مناسب، رژیم غذایی مناسب بیماران بهجت، استراحت و با ورزش مناسب بیماران بهجت کنترل کرد. داروهای زیادی برای درمان علائم، تسکین درد و جلوگیری از عوارض در دسترس هستند. هنگامی که درمان مؤثر باشد، عودها معمولاً کمتر شوند.
بیماران ممکن است وارد دوره بهبودی شود (ناپدید شدن علائم) اما علائم ممکن است دوباره رخ داده و ماه‌ها یا سال‌ها پس از تشخیص ظاهر شوند. محققان به بررسی علل احتمالی ژنتیکی، باکتریایی، محیطی و ویروسی بیماری بهجت ادامه می‌دهند. تحقیقات منجر به ایجاد اشکال جدیدی از درمان برای بیماران بهجت شده‌اند. داروهای جدید تأییدیه لازم را دریافت کرده‌اند و در حال حاضر در آزمایشات بالینی در حال آزمایش هستند.
